Obiettivo AIM: To identify the molecular mechanisms characterizing cilium function, and the discrete perturbations associated with dysfunction caused by mutations in inherited ciliopathies, applying a systems biology approach. BACKGROUND: Cilia are microtubule-based, centriole-derived projections from the cell surface. They transduce extracellular signals and regulate key processes in which signals of the extracellular environment are translated into a cellular response, such as cell cycle control, Wnt signalling, Shh signalling and planar cell polarity. Disruption of cilium-based processes by mutations can cause very severe disorders. Many of these ciliopathies have overlapping phenotypes. There is evidence, that ciliary proteins are organized in cell/context specific complexes and/or in shared regulatory circuits in cilia of affected tissues. Yet, knowledge of the composition, wiring, dynamics and associated signaling pathways of the corresponding molecular building blocks and associated protein networks remains very limited. APPROACH: We propose here that ciliopathies can be considered systemically as specific perturbations in a versatile dynamically regulated multifunctional molecular machine. Mainly based on the comprehensive description of the ciliary interactome, quantitative functional assays as well as human genetic data derived from ciliopathy patients, we will generate a comprehensive stream of content-rich quantitative data towards systemic analysis of ciliar function. These data will be used to generate and validate discrete models that describe functional modules and regulatory circuits in the ciliome as well as predicting biological context specific features of cilia as well as perturbations leading to ciliopathies. This will enable us to 1) understand the systemic features of discrete ciliary functions, 2) scrutinize the molecular disease mechanisms of different overlapping ciliopathies, and 3) develop therapeutic strategies towards improved treatment. Campo scientifico natural sciencesbiological sciencesbiochemistrybiomoleculesproteinsnatural sciencesbiological sciencescell biologycell polaritynatural sciencesbiological sciencesgeneticsmutation Programma(i) FP7-HEALTH - Specific Programme "Cooperation": Health Argomento(i) HEALTH-2009-2.1.2-1 - Systems biology approaches for basic biological processes relevant to health and disease Invito a presentare proposte FP7-HEALTH-2009-two-stage Vedi altri progetti per questo bando Meccanismo di finanziamento CP-IP - Large-scale integrating project Coordinatore STICHTING RADBOUD UNIVERSITEIT Contributo UE € 2 120 978,00 Indirizzo HOUTLAAN 4 6525 XZ Nijmegen Paesi Bassi Mostra sulla mappa Regione Oost-Nederland Gelderland Arnhem/Nijmegen Tipo di attività Higher or Secondary Education Establishments Contatto amministrativo Ronald Roepman (Dr.) Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Costo totale Nessun dato Partecipanti (16) Classifica in ordine alfabetico Classifica per Contributo UE Espandi tutto Riduci tutto EUROPEAN MOLECULAR BIOLOGY LABORATORY Germania Contributo UE € 350 080,00 Indirizzo Meyerhofstrasse 1 69117 Heidelberg Mostra sulla mappa Regione Baden-Württemberg Karlsruhe Heidelberg, Stadtkreis Tipo di attività Research Organisations Contatto amministrativo Genevieve Reinke (Ms.) Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Costo totale Nessun dato DUKE UNIVERSITY Stati Uniti Contributo UE € 888 000,00 Indirizzo ALLEN BUILDING 207 27708 Durham Nc Mostra sulla mappa Tipo di attività Higher or Secondary Education Establishments Contatto amministrativo Nicholas Katsanis (Prof.) Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Costo totale Nessun dato UNIVERSITAETSKLINIKUM FREIBURG Germania Contributo UE € 422 400,00 Indirizzo HUGSTETTER STRASSE 49 79106 Freiburg Mostra sulla mappa Regione Baden-Württemberg Freiburg Freiburg im Breisgau, Stadtkreis Tipo di attività Higher or Secondary Education Establishments Contatto amministrativo Gerhard Henninger (Mr.) Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Costo totale Nessun dato JOHANNES GUTENBERG-UNIVERSITAT MAINZ Germania Contributo UE € 639 800,00 Indirizzo SAARSTRASSE 21 55122 Mainz Mostra sulla mappa Regione Rheinland-Pfalz Rheinhessen-Pfalz Mainz, Kreisfreie Stadt Tipo di attività Higher or Secondary Education Establishments Contatto amministrativo Liliane Clermont-Wocker (Prof.) Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Costo totale Nessun dato FONDAZIONE TELETHON ETS Italia Contributo UE € 684 975,00 Indirizzo VIA VARESE 16/B 00185 Roma Mostra sulla mappa Regione Centro (IT) Lazio Roma Tipo di attività Research Organisations Contatto amministrativo Irene Mearelli (Ms.) Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Costo totale Nessun dato UNIVERSITAIR MEDISCH CENTRUM UTRECHT Paesi Bassi Contributo UE € 705 000,00 Indirizzo HEIDELBERGLAAN 100 3584 CX Utrecht Mostra sulla mappa Regione West-Nederland Utrecht Utrecht Tipo di attività Higher or Secondary Education Establishments Contatto amministrativo Monique Disveld (Ms.) Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Costo totale Nessun dato UNIVERSITY COLLEGE LONDON Contributo UE € 639 400,00 Indirizzo GOWER STREET WC1E 6BT LONDON Mostra sulla mappa Tipo di attività Higher or Secondary Education Establishments Contatto amministrativo Greta Borg-Carbott (Ms.) Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Costo totale Nessun dato UNIVERSITY OF LEEDS Regno Unito Contributo UE € 722 500,00 Indirizzo WOODHOUSE LANE LS2 9JT Leeds Mostra sulla mappa Regione Yorkshire and the Humber West Yorkshire Leeds Tipo di attività Higher or Secondary Education Establishments Contatto amministrativo Colin A. Johnson (Dr.) Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Costo totale Nessun dato UNIVERSITY COLLEGE DUBLIN, NATIONAL UNIVERSITY OF IRELAND, DUBLIN Irlanda Contributo UE € 531 600,00 Indirizzo BELFIELD 4 Dublin Mostra sulla mappa Regione Ireland Eastern and Midland Dublin Tipo di attività Higher or Secondary Education Establishments Contatto amministrativo Donal Doolan (Mr.) Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Costo totale Nessun dato INSTITUT NATIONAL DE LA SANTE ET DE LA RECHERCHE MEDICALE Francia Contributo UE € 411 800,00 Indirizzo RUE DE TOLBIAC 101 75654 Paris Mostra sulla mappa Regione Ile-de-France Ile-de-France Paris Tipo di attività Research Organisations Contatto amministrativo Annick Bertault (Ms.) Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Costo totale Nessun dato CENTRE NATIONAL DE LA RECHERCHE SCIENTIFIQUE CNRS Partecipazione conclusa Francia Contributo UE € 160 515,60 Indirizzo RUE MICHEL ANGE 3 75794 Paris Mostra sulla mappa Regione Ile-de-France Ile-de-France Paris Tipo di attività Research Organisations Contatto amministrativo Brice Kerber (Mr.) Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Costo totale Nessun dato Cambridge Cell Networks Ltd Regno Unito Contributo UE € 578 400,00 Indirizzo St Johns Innovation Centre CB4 0WS Cambridge Mostra sulla mappa Tipo di attività Private for-profit entities (excluding Higher or Secondary Education Establishments) Contatto amministrativo Gordana Apic (Dr.) Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Costo totale Nessun dato RUPRECHT-KARLS-UNIVERSITAET HEIDELBERG Germania Contributo UE € 360 550,00 Indirizzo SEMINARSTRASSE 2 69117 Heidelberg Mostra sulla mappa Regione Baden-Württemberg Karlsruhe Heidelberg, Stadtkreis Tipo di attività Higher or Secondary Education Establishments Contatto amministrativo Robert Bruce Russell (Prof.) Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Costo totale Nessun dato Westfälische Wilhelms-Universität Münster Germania Contributo UE € 422 400,00 Indirizzo SCHLOSSPLATZ 2 48149 MUENSTER Mostra sulla mappa Regione Nordrhein-Westfalen Münster Münster, Kreisfreie Stadt Tipo di attività Higher or Secondary Education Establishments Contatto amministrativo Ingo Niendorf Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Costo totale Nessun dato EBERHARD KARLS UNIVERSITAET TUEBINGEN Germania Contributo UE € 1 230 600,00 Indirizzo GESCHWISTER-SCHOLL-PLATZ 72074 Tuebingen Mostra sulla mappa Regione Baden-Württemberg Tübingen Tübingen, Landkreis Tipo di attività Higher or Secondary Education Establishments Contatto amministrativo Thomas Wheeler-Schilling (Dr.) Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Costo totale Nessun dato UNIVERSITE D'EVRY-VAL D'ESSONE Francia Contributo UE € 200 084,40 Indirizzo BOULEVARD FRANCOIS MITTERAND 23 91025 Evry Mostra sulla mappa Regione Ile-de-France Ile-de-France Essonne Tipo di attività Higher or Secondary Education Establishments Contatto amministrativo Corine Legrand (Mrs.) Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Costo totale Nessun dato