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FP7

MITOFUSION Resultado resumido

Referencia del proyecto: 276912
Financiado con arreglo a: FP7-PEOPLE
País: Francia

Desvelada la fusión mitocondrial

Unos investigadores europeos estudiaron el mecanismo que subyace a la fusión de la membrana mitocondrial. Los resultados, además de proporcionar conocimientos biológicos básicos, abren nuevas vías para el desarrollo de estrategias terapéuticas.
Desvelada la fusión mitocondrial
Las mitocondrias, orgánulos celulares responsable de producir energía en las células, son compartimentos dinámicos que cambian frecuentemente de forma mediante procesos de fisión y fusión de sus membranas. Estos procesos también son esenciales para el desempeño de todas las funciones mitocondriales, incluyendo la fosforilación oxidativa y la apoptosis. Es más, un mal funcionamiento de los procesos de fusión y fisión mitocondrial motiva la aparición de un gran número de patologías y síndromes neurodegenerativos graves como la enfermedad de Parkinson y el síndrome de Charcot-Marie-Tooth.

La fisión mitocondrial tiene lugar mediante un proceso conservado que implica la participación de proteínas relacionadas con la dinamina (DRP), que unen y favorecen la fusión de membranas biológicas. Dos de estas DRP, las mitofusinas y la OPA1, median en la fusión de la membrana mitocondrial interna y externa.

El objetivo del proyecto financiado por la Unión Europea MITOFUSION (Dissecting the discrete steps of mitochondrial fusion) era determinar el mecanismo mediante el que las mitofusinas favorecen la fusión de membrana en la mitocondria. Trabajos previos del consorcio con la levadura Saccharomyces cerevisiae mostraron que la degradación de las mitofusinas por el sistema ubiquitina-proteasoma es un paso necesario para que tenga lugar la fusión de membrana. Durante el proyecto MITOFUSION, los investigadores siguieron un método multidisciplinar basado en técnicas de imagen de alta resolución y métodos bioquímicos y de biología celular avanzados con el objetivo de determinar el mecanismo de fusión.

En conjunto, las actividades del proyecto proporcionaron conocimientos de gran valor sobre el papel del sistema ubiquitina-proteasoma en la biología y la homeostasis de la mitocondria. Desde un punto de vista traslacional, los descubrimientos de MITOFUSION ayudarán a comprender mejor la etiología de neuropatías provocadas de manera directa por alteraciones de las dinámicas mitocondriales.

Información relacionada

Palabras clave

Fusión mitocondrial, fusión de membrana, mitofusinas, sistema ubiquitina-proteasoma
Número de registro: 180950 / Última actualización el: 2016-04-05
Dominio: Biología, Medicina