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Rivelata la fusione mitocondriale

Alcuni ricercatori europei hanno indagato sui meccanismi alla base della fusione delle membrane mitocondriali. I risultati, oltre a permettere di ottenere nozioni biologiche fondamentali, dischiudono nuovi orizzonti sotto il profilo della terapia.
Rivelata la fusione mitocondriale
I mitocondri, organelli produttori di energia della cellula, costituiscono un compartimento dinamico che cambia spesso forma, attraverso eventi di fissione e fusione delle loro membrane. Questi processi sono essenziali anche per tutte le funzioni mitocondriali, comprese la fosforilazione ossidativa e l’apoptosi. Inoltre, problemi di fusione e fissione mitocondriali determinano numerose patologie e gravi sindromi neurodegenerative, come il morbo di Parkinson e la malattia di Charcot-Marie-Tooth.

La fissione mitocondriale avviene attraverso una strategia conservativa che implica proteine correlate alla dinamina (DRP), che legano e promuovono la fusione delle membrane. Due di tali DRPS, le mitofusine e le OPA1, mediano la fusione delle membrane mitocondriali interna e esterna.

Il progetto MITOFUSION (Dissecting the discrete steps of mitochondrial fusion), finanziato dall’UE, si proponeva di analizzare il meccanismo con cui le mitofusine promuovono la fusione delle membrane. Precedenti attività svolte dal consorzio sul lievito Saccharomyces cerevisiae avevano dimostrato come la degradazione delle mitofusine da parte del sistema ubiquitina-proteasoma fosse un passaggio necessario perché avesse luogo la fusione delle membrane. Nel corso di MITOFUSION, per decifrare il meccanismo di fusione, gli scienziati hanno adottato un approccio pluridisciplinare basato sull’immaginografia ad alta risoluzione, sulla biochimica d’avanguardia e sulla biologia cellulare.

Nel complesso, le attività del progetto hanno consentito di approfondire ragguardevolmente il ruolo del sistema ubiquitina-proteasoma nella biologia e nell’omeostasi dei mitocondri. Da una prospettiva traslazionale, le conclusioni di MITOFUSION serviranno a capire meglio l’eziologia di neuropatie causate direttamente da difetti della dinamica mitocondriale.

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Keywords

Fusione mitocondriale, fusione di membrane, mitofusine, sistema utiquitina-proteasoma