Wspólnotowy Serwis Informacyjny Badan i Rozwoju - CORDIS

Mechanizmy molekularne upośledzenia odporności

W przebiegu wielu zespołów upośledzenia odporności (IS) stwierdza się objawy kliniczne chorób autoimmunologicznych. Ograniczona możliwość zwalczania infekcji może powodować reakcje autoimmunologiczne z powodu ciągłej aktywacji układu odpornościowego.
Mechanizmy molekularne upośledzenia odporności
Szereg rzadkich chorób cechuje się podwyższoną wrażliwością na infekcje, występującą od dzieciństwa. Te pierwotne IS są zwykle dziedziczne i powodują wrodzone upośledzenie odporności.

W badaniach dwóch IS, rodzinnej hemofagocytarnej limfohistiocytozy i zespołu Griscellego, odkryto istotną rolę, jaką odgrywa rodzina białek regulujących transport pęcherzykowy i fuzję błon. Mutacje powodujące utratę funkcji tych białek sprawiały, że limfocyty NK (naturalni zabójcy) i T CD8+ nie miały możliwości zwalczania zakażeń. W konsekwencji dochodziło do zagrażających życiu stanów przypominających posocznicę. Dokładne funkcjonowanie białek podczas uwalniania ziarniny nie zostało jeszcze w pełni wyjaśnione.

Celem finansowanego przez UE projektu MOLMECHSNKTOX (Molecular mechanisms of natural killer cell cytotoxicity) było zbadanie presynaptycznych kaskad sygnałowych, prowadzących do egzocytozy komórek NK, oraz zdarzeń wewnątrzkomórkowych prowadzących do uwolnienia ziarniny. Badacze przyjęli podejście interdyscyplinarne i korzystali z najnowocześniejszych technik biologii komórki, immunologii i proteomiki.

Do tej pory zidentyfikowano tylko kilka genów wywołujących IS, a podłoże większości przypadków klinicznych pozostaje niewyjaśnione. Wiedza uzyskana podczas bieżącego badania znacząco przyczyniła się do wyjaśnienia złożonych mechanizmów molekularnych egzocytozy ziarniny litycznej z komórek NK. Te wyniki ułatwią rozpoznawanie różnych IS i leczenie chorych.

Powiązane informacje

Słowa kluczowe

Zespoły upośledzenia odporności, choroby autoimmunologiczne, naturalni zabójcy, MOLMECHSNKTOX, egzocytoza komórek
Numer rekordu: 188713 / Ostatnia aktualizacja: 2016-10-26
Dziedzina: Biologia, Medycyna
Śledź nas na: RSS Facebook Twitter YouTube Zarządzany przez Urząd Publikacji UE W górę