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Mitochondrien, reaktive Sauerstoffspezies und Kardiomyopathie

Mitochondriale Erkrankungen (Mitochondrial Diseases, MD) zählen zu den häufigsten Formen genetischer Störungen. Im Rahmen eines europäischen Projekts wurde die Bedeutung mitochondrialer Fehlfunktionen bei einer Kardiomyopathie erforscht.
Mitochondrien, reaktive Sauerstoffspezies und Kardiomyopathie
Die am häufigsten beobachteten klinischen Symptome einer mitochondrialen Erkrankung sind neuromuskuläre Fehlfunktionen, mit denen eine Kardiomyopathie einhergeht. Die Erkrankung kann durch Mutationen der nuklearen oder der mitochondrialen DNA ausgelöst werden.

Die Mitochondrien sind über die Herstellung reaktiver Sauerstoffspezies (reactive oxygen species, ROS) an der Initiierung und dem Fortschreiten von mitochondrialen Erkrankungen beteiligt. Manche der Kardiomyopathie-assoziierten Mutationen implizieren deutlich, dass reaktive Sauerstoffspezies und mitochondriale Fehlfunktionen ein Ausgangspunkt für das Fortschreiten einer Kardiomyopathie sind. Das Ziel des EU-finanzierten Projekts ROLROS (Mitochondrial deficiency and cardiomyopathy. Role of reactive oxygen species) bestand darin, unter Verwendung unterschiedlicher MD-Modelle die Beteiligung von Mitochondrien an Kardiomyopathien zu untersuchen.

Im Laufe des Projekts demonstrierten Forscher, dass reaktive Sauerstoffspezies in den unterschiedlichen Szenarien, die zu einer mitochondrialen Erkrankung führen, ein entscheidender Faktor sind. Diese wirkten sich auf die in-vitro-Differenzierung von embryonalen Stammzellen der Maus in Kardiomyozyten sowie auf die Stoffwechselanpassung in den neonatalen Kardiomyozyten aus. Bei experimentellen in-vivo-Modellen zum Herzversagen fungierten reaktive Sauerstoffspezies als Initiator einer Signalkaskade, die letztlich zum Tod von Kardiomyozyten führte.

Ausgehend von den im Rahmen einer zentralen Studie eingerichteten Experimenten konnten Forscher Genotypen identifizieren, die anfälliger für Herzschäden waren. Die gewonnenen Informationen ermöglichen es, neue wichtige Zielproteine für die Behandlung einer MD-assoziierten Kardiomyopathie zu prognostizieren.

Verwandte Informationen

Fachgebiete

Scientific Research

Schlüsselwörter

Mitochondrien, reaktive Sauerstoffspezies, Kardiomyopathie, ROLROS, Kardiomyozyten
Datensatznummer: 190657 / Zuletzt geändert am: 2016-12-07
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