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La mitocondria, las especies reactivas del oxígeno y la cardiomiopatía

Las enfermedades mitocondriales (MD) son una de las manifestaciones más comunes de los trastornos genéticos. Un proyecto europeo estudió el papel de la disfunción mitocondrial en la cardiomiopatía.
La mitocondria, las especies reactivas del oxígeno y la cardiomiopatía
Una de las manifestaciones clínicas más estudiadas de las MD es la alteración neuromuscular, seguida por la cardiomiopatía. Esta enfermedad puede originarse por mutaciones en el ADN nuclear o en el ADN mitocondrial.

Las mitocondrias están relacionadas con el inicio y el desarrollo de las MD mediante la producción de especies reactivas del oxígeno (ROS). Algunas de las mutaciones relacionadas con la cardiomiopatía señalan de manera inequívoca que la producción de ROS y la disfunción mitocondrial constituyen un primer paso fundamental en el desarrollo de la cardiomiopatía. El objetivo del proyecto financiado con fondos europeos ROLROS (Mitochondrial deficiency and cardiomyopathy. Role of reactive oxygen species) era estudiar el papel de la mitocondria en la cardiomiopatía empleando diferentes modelos para las MD.

Durante el proyecto, los investigadores descubrieron que las ROS son un factor clave en los diferentes escenarios que conducen a la aparición de las MD. Estas afectaban a la diferenciación in vitro de células madre embrionarias murinas en cardiomiocitos y a la adaptación metabólica en cardiomiocitos neonatales. En modelos experimentales in vivo para la insuficiencia cardíaca, las ROS actuaron como un desencadenante de una cascada de señalización que, en última instancia, conducía a la muerte de los cardiomiocitos.

A partir de los resultados de los experimentos preliminares, los investigadores fueron capaces de identificar aquellos genotipos que eran más susceptibles al daño cardíaco. Los datos obtenidos hacen posible predecir nuevas proteínas diana potenciales para el tratamiento de la cardiomiopatía relacionada con las MD.

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Palabras clave

Mitocondria, especies reactivas del oxígeno, cardiomiopatía, ROLROS, cardiomiocitos
Número de registro: 190657 / Última actualización el: 2016-12-07
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