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FP6

EPISTEM — Résultat en bref

Project ID: 19067
Financé au titre de: FP6-LIFESCIHEALTH
Pays: Belgique

P63 est-il responsable de certaines maladies rares de la peau?

Des scientifiques, financés par l'UE, ont réussi à mieux comprendre le rôle d'un gène bien particulier, lors de la formation de la peau normale et pathologique.
P63 est-il responsable de certaines maladies rares de la peau?
L'épiderme constitue la couche épithéliale externe de notre peau. Elle est renouvelée en permanence grâce aux cellules souches de l'épiderme. Les travaux effectués sur la biologie de ces cellules souches ont permis d'identifier le gène p63 - membre de la famille p53 – comme candidat potentiel responsable de la formation de l'épiderme. Les mutations de ce gène se traduisent par un ensemble de syndromes appelé dysplasie ectodermique.

Le projet Epistem («Role of p63 and related pathways in epithelial stem cell proliferation and differentiation and in rare EEC-related syndromes») s'est attaché à comprendre le développement de l'épiderme en déterminant les bases moléculaires et le rôle de p63 dans les dysplasies ectodermiques. Le consortium du projet a commencé par collecter une immense base de données biologiques, constituée de biopsies de patients présentant une mutation du gène p63. Cette base de données a permis aux chercheurs d'établir des corrélations entre les différents phénotypes dysplasiques et les différentes mutations.

Les partenaires du projet ont également généré des systèmes cellulaires capables de reproduire le processus naturel de différentiation des cellules souches en ectoderme. Ces lignées cellulaires ont permis d'établir clairement le rôle du facteur de transcription p63 et de ses gènes cibles dans le maintien du caractère «souche» de l'épiderme.

Pour mieux comprendre l'impact des mutations de p63, les chercheurs du projet ont créé une série d'animaux modèles porteurs des différentes mutations identifiées sur le gène p63 humain afin d'en observer les conséquences sur l'épiderme. Cette stratégie leur a également permis de tester des molécules capables de compenser les carences des gènes p63 mutés et de développer de nouvelles approches thérapeutiques.

Le projet Epistem a ainsi permis une percée significative en démontrant le rôle de p63 dans la formation de la peau, sa régénération et sa maladie. Ces travaux ont donc largement élargi les perspectives thérapeutiques de cette maladie.

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