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FP6

NEUROKCNQPATHIES — Ergebnis in Kürze

Project ID: 503038
Gefördert unter: FP6-LIFESCIHEALTH
Land: Spanien

Ionenkanäle und neurologische Erkrankungen

Führende europäische Forschungsgruppen haben zusammengearbeitet, um den Zusammenhang zwischen Mutationen in den KCNQ-Ionenkanälen und neurologischen Erkrankungen aufzudecken. Die Studie lieferte interessante Informationen von potenzieller therapeutischer Bedeutung.
Ionenkanäle und neurologische Erkrankungen
Kaliumkanäle sind für die Vermittlung neuronaler Signalübertragungen durch die Regulierung des Zelleintritts bzw. -austritts von verschiedenen Signalmolekülen oder Ionen verantwortlich.Obwohl der menschliche Körper über 70 Ionenkanäle verfügt, konnten nur wenige davon mit Krankheiten in Verbindung gebracht werden. In diesem Zusammenhang ist bekannt, dass Mutationen in vier von fünf KCNQ-Kanälen Herzrhythmusstörungen und neurologische Erkrankungen verursachen.

Das wichtigste Ziel des EU-finanzierten Projekts "Cell biology of rare monogenic neurological disorders involving kcnq channels" (NEUROKCNQPATHIES) bestand darin, die zellbiologischen Mechanismen zu entschlüsseln, die seltenen monogenen neurologischen Erkrankungen im Zusammenhang mit Mitgliedern der KCNQ-Familie zugrunde liegen. Die Projektpartner wollten insbesondere die Prozesse identifizieren, die der Kontrolle der KCNQ-Kanalfunktion dienen, einschließlich ihrer Modulation durch sekundäre Botenstoffe, Biogenese, Targeting und Transkriptionskontrolle.

Das Team analysierte zunächst die biochemischen und biophysikalischen Eigenschaften der Mutationen im Zusammenhang mit diesen Erkrankungen mithilfe von Struktur-/Funktionsstudien. Sie untersuchten, inwiefern diese Mutationen den Transport der KCNQ-Rezeptoren innerhalb der Zelle, ihre Membraninsertion sowie den Aufbau und den Abbau der Membran beeinflussen. Weitere Gegenstände der Untersuchung waren die KCNQ-Regulation durch Neurotransmitter und die Kontrolle der Gentranskription.

Zu den wichtigen Ergebnissen des Projekts gehörten die Entwicklung transgener Tiermodelle zur Untersuchung der Pathologie dieser Krankheiten und die Identifizierung neuer Medikamente, die KCNQ-Kanäle modulieren.

Insgesamt haben die Projektergebnisse den Wissenschaftlern zu einer präziseren Vorstellung der Rolle von KCNQ-Kanälen bei Krankheiten verholfen. Es wird erwartet, dass die erzeugten molekularen Informationen zur Entdeckung von Medikamenten mit vielversprechendem pharmakologischem und therapeutischem Potenzial beitragen werden.

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