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Abbau fehlgefalteter Proteine

Nach der Synthese von Proteinen durch die zelleigene Maschinerie müssen diese in eine bestimmte Form gefaltet werden, damit sie ordnungsgemäß funktionieren. Ansonsten entstehen Krankheiten wie zystische Fibrose, Krebs und neurodegenerative Erkrankungen. Eine neue Studie lieferte viel versprechende neue Möglichkeiten, um diese Proteinfehlfaltungen zu verhindern.
Abbau fehlgefalteter Proteine
Jede Zelle besitzt einen zellinternen Apparat, das so genannte ERAD-System (endoplasmic reticulum-associated degradation), das fehlgefaltete Proteine oder Proteinbausteine abbaut und so verhindert, dass Krankheiten entstehen. Die Funktionsweise dieses ERAD-Systems muss allerdings noch genauer erforscht werden, um Therapien gegen Krankheiten zu entwickeln, denen Proteinfehlfaltungen zugrunde liegen.

Das Projekt MAMMALIAN ERAD (Expanding the knowledge on mammalian endoplasmic reticulum-associated degradation) untersuchte, wie ERAD bestimmte Proteine abbaut, die durch häufige Mutationen atypisch gefaltet werden.

Den Forschungsergebnissen zufolge ist das Enzym gp78 des ERAD-Systems wesentlich am Abbau eines mutierten Proteins beteiligt, das zystische Fibrose (Mukoviszidose) auslöst, was das Enzym zur attraktiven Zielstruktur für neue Therapien macht.

Untersucht wurde im Detail die Interaktion zwischen gp78 und dem Enzym Hrd1, wobei sich herausstellte, dass Hrd1 für die Aktivierung von gp78 und anderen wichtigen ERAD-Komponenten zuständig ist.

Die Studie befasste sich auch mit anderen Proteinen, die zystische Fibrose, die Knochenerkrankung Morbus Paget und frontotemporale Demenz auslösen. Mit den neuen Einblicken könnte es bald möglich sein, neue Therapien gegen diese Art von Erkrankungen zu entwickeln.

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Fachgebiete

Scientific Research
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