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Reparar las proteínas mal plegadas

Una vez sintetizadas por la célula viva, las proteínas deben plegarse para adquirir su estructura tridimensional funcional y evitar así la aparición de enfermedades como la fibrosis quística, el cáncer y ciertos trastornos neurodegenerativos. Estudios recientes han proporcionado información valiosa para tratar de evitar el mal plegamiento de las proteínas.
Reparar las proteínas mal plegadas
Las células poseen un sistema denominado degradación asociada al retículo endoplasmático (ERAD) cuya función es destruir las proteínas mal plegadas o alteradas responsables de diversas patologías. El conocimiento de los mecanismos implicados en la ERAD constituirá un factor esencial en el tratamiento de enfermedades causadas por proteínas mal plegadas.

El objetivo del proyecto «Expanding the knowledge on mammalian endoplasmic reticulum-associated degradation» (MAMMALIAN ERAD), financiado con fondos comunitarios, consistió en determinar los mecanismos de la ERAD destinados a eliminar proteínas mal plegadas con mutaciones comunes.

Los resultados mostraron que una enzima de la ERAD, gp78, era clave en el proceso de degradación de la proteína mutada asociada a la fibrosis quística. Por lo tanto, esta enzima constituye una posible diana para futuros tratamientos.

Los investigadores estudiaron también la interacción entre gp78 y otra enzima, Hrd1. Observaron que Hrd1 es responsable de la activación de gp78 y otros mecanismos clave de ERAD.

Además, el equipo del proyecto estudió proteínas mal plegadas relacionadas con la fibrosis quística, la enfermedad ósea de Paget y la demencia frontotemporal. Se espera que los datos obtenidos en esta iniciativa resulten útiles en futuros estudios sobre el diseño de tratamientos para estas patologías.

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