Objectif AIM: To identify the molecular mechanisms characterizing cilium function, and the discrete perturbations associated with dysfunction caused by mutations in inherited ciliopathies, applying a systems biology approach. BACKGROUND: Cilia are microtubule-based, centriole-derived projections from the cell surface. They transduce extracellular signals and regulate key processes in which signals of the extracellular environment are translated into a cellular response, such as cell cycle control, Wnt signalling, Shh signalling and planar cell polarity. Disruption of cilium-based processes by mutations can cause very severe disorders. Many of these ciliopathies have overlapping phenotypes. There is evidence, that ciliary proteins are organized in cell/context specific complexes and/or in shared regulatory circuits in cilia of affected tissues. Yet, knowledge of the composition, wiring, dynamics and associated signaling pathways of the corresponding molecular building blocks and associated protein networks remains very limited. APPROACH: We propose here that ciliopathies can be considered systemically as specific perturbations in a versatile dynamically regulated multifunctional molecular machine. Mainly based on the comprehensive description of the ciliary interactome, quantitative functional assays as well as human genetic data derived from ciliopathy patients, we will generate a comprehensive stream of content-rich quantitative data towards systemic analysis of ciliar function. These data will be used to generate and validate discrete models that describe functional modules and regulatory circuits in the ciliome as well as predicting biological context specific features of cilia as well as perturbations leading to ciliopathies. This will enable us to 1) understand the systemic features of discrete ciliary functions, 2) scrutinize the molecular disease mechanisms of different overlapping ciliopathies, and 3) develop therapeutic strategies towards improved treatment. Champ scientifique natural sciencesbiological sciencesbiochemistrybiomoleculesproteinsnatural sciencesbiological sciencescell biologycell polaritynatural sciencesbiological sciencesgeneticsmutation Programme(s) FP7-HEALTH - Specific Programme "Cooperation": Health Thème(s) HEALTH-2009-2.1.2-1 - Systems biology approaches for basic biological processes relevant to health and disease Appel à propositions FP7-HEALTH-2009-two-stage Voir d’autres projets de cet appel Régime de financement CP-IP - Large-scale integrating project Coordinateur STICHTING RADBOUD UNIVERSITEIT Contribution de l’UE € 2 120 978,00 Adresse HOUTLAAN 4 6525 XZ Nijmegen Pays-Bas Voir sur la carte Région Oost-Nederland Gelderland Arnhem/Nijmegen Type d’activité Higher or Secondary Education Establishments Contact administratif Ronald Roepman (Dr.) Liens Contacter l’organisation Opens in new window Site web Opens in new window Coût total Aucune donnée Participants (16) Trier par ordre alphabétique Trier par contribution de l’UE Tout développer Tout réduire EUROPEAN MOLECULAR BIOLOGY LABORATORY Allemagne Contribution de l’UE € 350 080,00 Adresse Meyerhofstrasse 1 69117 Heidelberg Voir sur la carte Région Baden-Württemberg Karlsruhe Heidelberg, Stadtkreis Type d’activité Research Organisations Contact administratif Genevieve Reinke (Ms.) Liens Contacter l’organisation Opens in new window Site web Opens in new window Coût total Aucune donnée DUKE UNIVERSITY États-Unis Contribution de l’UE € 888 000,00 Adresse ALLEN BUILDING 207 27708 Durham Nc Voir sur la carte Type d’activité Higher or Secondary Education Establishments Contact administratif Nicholas Katsanis (Prof.) Liens Contacter l’organisation Opens in new window Site web Opens in new window Coût total Aucune donnée UNIVERSITAETSKLINIKUM FREIBURG Allemagne Contribution de l’UE € 422 400,00 Adresse HUGSTETTER STRASSE 49 79106 Freiburg Voir sur la carte Région Baden-Württemberg Freiburg Freiburg im Breisgau, Stadtkreis Type d’activité Higher or Secondary Education Establishments Contact administratif Gerhard Henninger (Mr.) Liens Contacter l’organisation Opens in new window Site web Opens in new window Coût total Aucune donnée JOHANNES GUTENBERG-UNIVERSITAT MAINZ Allemagne Contribution de l’UE € 639 800,00 Adresse SAARSTRASSE 21 55122 Mainz Voir sur la carte Région Rheinland-Pfalz Rheinhessen-Pfalz Mainz, Kreisfreie Stadt Type d’activité Higher or Secondary Education Establishments Contact administratif Liliane Clermont-Wocker (Prof.) Liens Contacter l’organisation Opens in new window Site web Opens in new window Coût total Aucune donnée FONDAZIONE TELETHON ETS Italie Contribution de l’UE € 684 975,00 Adresse VIA VARESE 16/B 00185 Roma Voir sur la carte Région Centro (IT) Lazio Roma Type d’activité Research Organisations Contact administratif Irene Mearelli (Ms.) Liens Contacter l’organisation Opens in new window Site web Opens in new window Coût total Aucune donnée UNIVERSITAIR MEDISCH CENTRUM UTRECHT Pays-Bas Contribution de l’UE € 705 000,00 Adresse HEIDELBERGLAAN 100 3584 CX Utrecht Voir sur la carte Région West-Nederland Utrecht Utrecht Type d’activité Higher or Secondary Education Establishments Contact administratif Monique Disveld (Ms.) Liens Contacter l’organisation Opens in new window Site web Opens in new window Coût total Aucune donnée UNIVERSITY COLLEGE LONDON Contribution de l’UE € 639 400,00 Adresse GOWER STREET WC1E 6BT LONDON Voir sur la carte Type d’activité Higher or Secondary Education Establishments Contact administratif Greta Borg-Carbott (Ms.) Liens Contacter l’organisation Opens in new window Site web Opens in new window Coût total Aucune donnée UNIVERSITY OF LEEDS Royaume-Uni Contribution de l’UE € 722 500,00 Adresse WOODHOUSE LANE LS2 9JT Leeds Voir sur la carte Région Yorkshire and the Humber West Yorkshire Leeds Type d’activité Higher or Secondary Education Establishments Contact administratif Colin A. Johnson (Dr.) Liens Contacter l’organisation Opens in new window Site web Opens in new window Coût total Aucune donnée UNIVERSITY COLLEGE DUBLIN, NATIONAL UNIVERSITY OF IRELAND, DUBLIN Irlande Contribution de l’UE € 531 600,00 Adresse BELFIELD 4 Dublin Voir sur la carte Région Ireland Eastern and Midland Dublin Type d’activité Higher or Secondary Education Establishments Contact administratif Donal Doolan (Mr.) Liens Contacter l’organisation Opens in new window Site web Opens in new window Coût total Aucune donnée INSTITUT NATIONAL DE LA SANTE ET DE LA RECHERCHE MEDICALE France Contribution de l’UE € 411 800,00 Adresse RUE DE TOLBIAC 101 75654 Paris Voir sur la carte Région Ile-de-France Ile-de-France Paris Type d’activité Research Organisations Contact administratif Annick Bertault (Ms.) Liens Contacter l’organisation Opens in new window Site web Opens in new window Coût total Aucune donnée CENTRE NATIONAL DE LA RECHERCHE SCIENTIFIQUE CNRS Participation terminée France Contribution de l’UE € 160 515,60 Adresse RUE MICHEL ANGE 3 75794 Paris Voir sur la carte Région Ile-de-France Ile-de-France Paris Type d’activité Research Organisations Contact administratif Brice Kerber (Mr.) Liens Contacter l’organisation Opens in new window Site web Opens in new window Coût total Aucune donnée Cambridge Cell Networks Ltd Royaume-Uni Contribution de l’UE € 578 400,00 Adresse St Johns Innovation Centre CB4 0WS Cambridge Voir sur la carte Type d’activité Private for-profit entities (excluding Higher or Secondary Education Establishments) Contact administratif Gordana Apic (Dr.) Liens Contacter l’organisation Opens in new window Site web Opens in new window Coût total Aucune donnée RUPRECHT-KARLS-UNIVERSITAET HEIDELBERG Allemagne Contribution de l’UE € 360 550,00 Adresse SEMINARSTRASSE 2 69117 Heidelberg Voir sur la carte Région Baden-Württemberg Karlsruhe Heidelberg, Stadtkreis Type d’activité Higher or Secondary Education Establishments Contact administratif Robert Bruce Russell (Prof.) Liens Contacter l’organisation Opens in new window Site web Opens in new window Coût total Aucune donnée Westfälische Wilhelms-Universität Münster Allemagne Contribution de l’UE € 422 400,00 Adresse SCHLOSSPLATZ 2 48149 MUENSTER Voir sur la carte Région Nordrhein-Westfalen Münster Münster, Kreisfreie Stadt Type d’activité Higher or Secondary Education Establishments Contact administratif Ingo Niendorf Liens Contacter l’organisation Opens in new window Site web Opens in new window Coût total Aucune donnée EBERHARD KARLS UNIVERSITAET TUEBINGEN Allemagne Contribution de l’UE € 1 230 600,00 Adresse GESCHWISTER-SCHOLL-PLATZ 72074 Tuebingen Voir sur la carte Région Baden-Württemberg Tübingen Tübingen, Landkreis Type d’activité Higher or Secondary Education Establishments Contact administratif Thomas Wheeler-Schilling (Dr.) Liens Contacter l’organisation Opens in new window Site web Opens in new window Coût total Aucune donnée UNIVERSITE D'EVRY-VAL D'ESSONE France Contribution de l’UE € 200 084,40 Adresse BOULEVARD FRANCOIS MITTERAND 23 91025 Evry Voir sur la carte Région Ile-de-France Ile-de-France Essonne Type d’activité Higher or Secondary Education Establishments Contact administratif Corine Legrand (Mrs.) Liens Contacter l’organisation Opens in new window Site web Opens in new window Coût total Aucune donnée
