Objetivo
Mitochondrial DNA (mtDNA) encodes 13 essential subunits of the oxidative phosphorylation (OXPHOS) system, the machinery that generates most of the cell’s ATP. The remaining ~1200 proteins required for mitochondrial function are encoded in the nucleus. Proper expression and maintenance of mtDNA are therefore indispensable: defects compromise OXPHOS and cause a wide spectrum of human disease, ranging from inherited mitochondrial disorders to age-related pathologies.
Over the past two decades, my laboratory has developed experimental systems, including the first in vitro reconstitutions of human mtDNA transcription (2002) and replication (2004), and integrated them with structural and cell biology approaches. This work helped define the transcription and replication machineries and identified key regulatory elements that cluster within the ~1.1 kb non-coding region (NCR). The NCR contains promoters for transcription and initiation/termination sites for replication, and is the central site coordinating genome expression and copy number control.
Yet the regulatory role of the NCR remains unexplored. This project moves beyond enzymatic mechanisms to define the regulatory principles of this control region, addressing long-standing questions that have remained unresolved. We will determine how transcription and replication are coordinated, how promoter firing is timed, and how these processes integrate to maintain genome stability. Our recent discoveries, including the molecular function of conserved non-coding 7S RNA and the identification of a human-specific promoter (LSP2), now make these key questions tractable.
This will be the first comprehensive definition of the NCR in mitochondrial genome regulation. By combining biochemistry with cellular approaches, we will resolve how mtDNA copy number is controlled and how genome stability is safeguarded, transforming understanding of mitochondrial genetics and its disruption in ageing and disease.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas
- ciencias naturales ciencias biológicas biología celular
- ciencias médicas y de la salud medicina básica patología
- ciencias naturales ciencias biológicas genética ARN
- ciencias naturales ciencias biológicas genética genoma
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Palabras clave
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
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HORIZON.1.1 - European Research Council (ERC)
PROGRAMA PRINCIPAL
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Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
HORIZON-ERC - HORIZON ERC Grants
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Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
(se abrirá en una nueva ventana) ERC-2025-ADG
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Aportación financiera neta de la UE. Es la suma de dinero que recibe el participante, deducida la aportación de la UE a su tercero vinculado. Considera la distribución de la aportación financiera de la UE entre los beneficiarios directos del proyecto y otros tipos de participantes, como los terceros participantes.
405 30 Goeteborg
Suecia
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.