Objetivo
Mitochondria are the powerhouses of eukaryotic cells. Through oxidative phosphorylation (OxPhos), mitochondria extract energy from nutrients and use it to transfer protons across a proton-impermeable membrane creating a proton motive force to drive ATP production. Since the enzymes that catalyse OxPhos are encoded in both the mitochondrial and nuclear genomes, mutations in either one can cause mitochondrial disease, with a minimum prevalence of 1 in 5,000 live births in the EU. The molecular-biochemical causes of mitochondrial disorders and their clinical manifestations are highly diverse, but the most common defects are in complex I, the first enzyme of the OxPhos system. Currently, the mechanisms linking specific complex I mutations to OxPhos failure, cell and tissue damage, and ultimately disease, are poorly understood – precluding development of rational, evidence-based, therapies. The paucity of tools available to define mitochondrial function in the living cell is a major hindrance.
During my research in the United States, I have developed optical instrumentation, technology and expertise capable of defining the bioenergetic status of mitochondria in living cells, with an exquisite level of accuracy, under tightly defined conditions. Every bioenergetic parameter that impacts on OxPhos function is accessible, including the redox potential of both substrates of complex I, the proton motive force, and the flux. Here, I propose to transfer my unique instrumentation and expertise in cellular bioenergetics to the Mitochondrial Biology Unit in Cambridge, UK, and integrate them with existing projects on molecular and clinical aspects of mitochondrial disorders, in order to link the biochemical definition of complex I dysfunctions with the characterization of their consequences in vivo, provided by my technology. This integrated approach will allow us to bridge fundamental gaps in knowledge, and drive forward the development of effective clinical therapies.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias médicas y de la salud medicina básica fisiología fisiopatología
- ciencias naturales ciencias biológicas genética mutación
- ciencias naturales ciencias biológicas genética genoma
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas enzima
- ciencias naturales ciencias físicas óptica espectroscopia
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Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
FP7-PEOPLE-2013-IIF
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Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Coordinador
W1B 1AL LONDON
Reino Unido
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.