Descripción del proyecto
Primera observación de la formación de la membrana mitocondrial
Todas las células del cuerpo necesitan energía para realizar su trabajo. Las mitocondrias, orgánulos que se encuentran en abundancia en todas las células, son conocidas como fábricas de energía. Producen una molécula que libera la energía necesaria para apoyar las funciones celulares. La disfunción mitocondrial está asociada a muchas enfermedades y afecciones diferentes. MitoCRISTAE está aplicando nuevos métodos de alta tecnología para estudiar el desarrollo de las membranas de las mitocondrias, cuya estructura dinámicamente cambiante se ha vinculado recientemente al funcionamiento de la ruta de producción de energía. En estudios que solo han sido posibles recientemente, el equipo planea la investigación pionera del desarrollo de la membrana a lo largo del tiempo para comprender la estructura y función mitocondrial en la salud y la enfermedad.
Objetivo
Mitochondrial cristae biogenesis is an enigma ever since the first imaging of mitochondria, the ‘powerhouses’ of eukaryotic cells, by electron microscopy in the 1950s. The mitochondrial cristae, dynamic and structurally conserved invaginations of the mitochondrial inner membrane, are essential for respiratory ATP generation. Thereby, the form and function of the mitochondrial inner membrane are deeply intertwined. Indeed, irregular or disturbed cristae morphologies are believed to cause numerous human diseases, including neurodegeneration, cardiomyopathies, metabolic disorders and cancer.
Previous approaches to study cristae biogenesis have relied primarily on the use of 2D electron microscopy and biochemistry to analyse mutant cells defective in cristae formation. Based on striking pilot experiments, we propose to study cristae biogenesis by a radically different approach. We will induce synchronous cristae development in gene-edited cell lines initially defective in cristae formation. We will then follow de novo cristae biogenesis over time by combining a series of enabling approaches, including live cell and MINFLUX super-resolution microscopy, 3D (cryo) electron microscopy, label-free (SWATH) mass spectrometry, and single molecule counting. These technologies have just emerged in the last few years, and thus this proposal would not have been possible a few years ago. The primary aim of this proposal is to establish a deep, comprehensive and quantitative understanding of cristae biogenesis in human cells. Using theses insights, we will also investigate the effects of mutations in mitochondrial proteins associated with human diseases on cristae biogenesis.
Altogether, if successful, the outcome will represent a paradigm shift in our knowledge of how mitochondrial ultrastructure in healthy and diseased cells is generated and maintained. Our findings might spark innovative and novel strategies for the treatment of devastating human mitopathies.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias naturales ciencias biológicas neurobiología
- ciencias naturales ciencias físicas óptica microscopía microscopía de superresolución
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas
- ciencias naturales ciencias biológicas genética mutación
- ciencias médicas y de la salud medicina clínica oncología
Para utilizar esta función, debe iniciar sesión o registrarse
Le pedimos disculpas, pero se ha producido un error inesperado durante la ejecución.
Necesita estar autentificado. Puede que su sesión haya finalizado.
Gracias por su comentario. En breve recibirá un correo electrónico para confirmar el envío. Si ha seleccionado que se le notifique sobre el estado del informe, también se le contactará cuando el estado del informe cambie.
Palabras clave
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
-
H2020-EU.1.1. - EXCELLENT SCIENCE - European Research Council (ERC)
PROGRAMA PRINCIPAL
Ver todos los proyectos financiados en el marco de este programa
Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
ERC-ADG - Advanced Grant
Ver todos los proyectos financiados en el marco de este régimen de financiación
Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
(se abrirá en una nueva ventana) ERC-2018-ADG
Ver todos los proyectos financiados en el marco de esta convocatoriaInstitución de acogida
Aportación financiera neta de la UE. Es la suma de dinero que recibe el participante, deducida la aportación de la UE a su tercero vinculado. Considera la distribución de la aportación financiera de la UE entre los beneficiarios directos del proyecto y otros tipos de participantes, como los terceros participantes.
37075 Goettingen
Alemania
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.