Objectif
- To establish a clinical database and depository of biological samples from patients with aplastic anaemia (AA) in the European Union.
- To estimate the prevalence of deficiency of phosphatidyl-inositol glycan anchored proteins (PIG-AP) and PIG-A gene mutations and the effect of these on disease progression and treatment outcome.
- To establish the prevalence and analyze the immunological specificity of, transfusion induced humoral allo-immunity to HLA in AA and to evaluate its relationship to transfusion resistance (TR).
- To examine the effectiveness of therapeutic protocols designed to avoid TR.
Both haematological (Section A) and immunological (Section B) aspects of AA are to be studied. Both will refer to a clinical database consisting of details of patients with AA in the EU. In Section A, PIG-AP deficient populations of blood cells will be identified by flow cytometry using a battery of monoclonal antibodies directed towards PIG-AP's. 105 patients will be sampled at the following time points; diagnosis, 4 months after immunosuppressive therapy, or bone marrow transplantation and thereafter at six monthly intervals. PIG-AP analysis will also be performed in the event of relapse, occurrence of clinical or serological paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH), myelodysplastic syndrome (MDS) or acute leukaemia. 60 healthy volunteers will be analyzed in parallel. PIG-AP expression will be analyzed on all nucleated blood cells including granulocytes. In patients with PIG-AP deficient cell populations DNA analysis of PIG-A genes will be performed initially by SSCP analysis of 6 PCR amplified exons and subsequently by sequencing defective DNA after cloning into pGEM19. The major task is to analyze PIG-A gene mutations in relation to the outcome of the disease (response to immunosuppression, relapse, clinical PNH, evolution of malignant clonal disorders). In section B, 500 multiply transfused patients with AA who have not been transplanted will be studied to establish the incidence of transfusion resistance (TR). Sera will be screened for the presence of HLA Class I and Class II allo-antibodies, and in positive sera the specificity of antibody will be defined. The molecular epitopes responsible for allo-antibody reactions will be further investigated using computer analysis. Clinical transfusion protocols will be surveyed and a prospective study of transfusion practice undertaken on 100 newly diagnosed AA patients. Transfusion protocols, onset of transfusion resistance, haemorrhage and survival will be monitored. Sequential blood samples will be taken to detect the development of allo-antibodies which will be correlated with clinical outcome.
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.
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- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale physiologie pathophysiologie
- sciences naturelles sciences biologiques génétique mutation
- sciences naturelles sciences biologiques biochimie biomolécule glucides
- sciences médicales et de la santé médecine clinique transplantation
- sciences médicales et de la santé médecine clinique oncologie leucémie
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
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Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
Données non disponibles
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Coordinateur
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.