Svelare il ruolo complesso delle ciglia
La recente ricerca ha svelato l'importanza delle ciglia: agendo come antenne cellulari, esse possono captare un'ampia gamma di segnali. Per questo i difetti nel loro funzionamento possono avere effetti di grande portata sulla fisiologia di molti organi. Il progetto EUCILIA, finanziato dall'UE, ha utilizzato modelli animali (xenopus, pesce zebra e topo), oltre a sistemi di coltura cellulare, per svelare il ruolo delle ciglia nella funzione cellulare. Il team di scienziati si è concentrato su malattie rare, incluse la sindrome di Bardet-Biedl (BBS) e la nefronoftisi (NPH). È interessante notare che questi disturbi sono entrambi caratterizzati dalla malattia policistica renale (PKD), e i ricercatori hanno dato un'enfasi particolare al ruolo delle ciglia nello sviluppo di cisti renali, un sintomo chiave della PKD. Gli scienziati del consorzio hanno redatto una lista di modifiche fenotipiche rilevate nei modelli della malattia. Hanno inoltre identificato proteine coinvolte nei pathway di trasduzione in questi rari disturbi genetici. Sono state chiarite anche le dinamiche del traffico e del reclutamento delle proteine rispetto alle ciglia per determinare l'effetto delle mutazioni coinvolte in malattie quali la BBS e la NPH. Inoltre, il fatto che le ciglia siano presenti in tutti i tipi di cellule suggerisce che le anomalie in queste strutture potrebbero avere un ruolo in recenti epidemie, come nel diabete di tipo 1, l'ipertensione e l'obesità. Il lavoro di EUCILIA ha fatto luce sul ruolo delle proteine coinvolte nella trasduzione del segnale Wnt, collegata alla tubulogenesi importante per la convalida di nuovi approcci terapeutici. I risultati del progetto EUCILIA che includono i modelli mutanti di topo, pesce zebra e Xenopus saranno messi diffusamente a disposizione della comunità della ricerca, per ampliare l'importante piattaforma di conoscenze che i ricercatori hanno creato. Ulteriori informazioni si possono trovare sul sito web del progetto.
