Un projet de l'UE redonne espoir aux personnes sourdes et malentendantes
Des chercheurs financés par l'UE ont fait une percée importante sur les causes génétiques responsables de la perte auditive. Ils ouvrent ainsi la voie à de nouveaux outils et traitements diagnostiques pour les 10% de la population de l'UE souffrant de déficience auditive. Les partenaires du projet EuroHear ont identifié la moitié des gènes responsables de la surdité. Leurs travaux ont déjà un impact sur les patients, grâce à la mise au point d'outils diagnostiques permettant d'identifier le gène à l'origine du problème chez un individu précis. Plus d'un enfant sur 1000 naît sourd. Les difficultés auxquels sont confrontés ces enfants pour apprendre à parler et à lire sont considérables. Avec l'âge, beaucoup plus de personnes souffrent de problèmes d'audition. Au total, plus de 40 millions d'Européens souffrent d'une certaine forme de déficience auditive, et deux millions sont totalement sourds. Ces chiffres risquent de croître en raison du vieillissement de la population européenne. «Après l'âge de 65 ans, un tiers de la population souffre de perte auditive, ce qui représente une entrave aux échanges conversationnels», a expliqué la coordinatrice du projet, Professeur Christine Petit de l'Institut Pasteur. «En résulte une isolation sociale et une dépression importante.» Jusqu'à présent, aucune thérapie n'a été mise au point pour les déficiences auditives. Cependant, des prothèses telles que les aides auditives et les implants cochléaires améliorent l'audition de nombreuses personnes. Le projet EuroHear vise à identifier les gènes responsables de la déficience auditive à une phase précoce et tardive; à comprendre les mécanismes se cachant derrière l'audition normale et déficiente; et à développer des outils pouvant prévenir et guérir la déficience auditive. La cochlée, une fine structure spiroïdale située dans l'oreille interne, est au coeur du projet EuroHear. La cochlée est composée de milliers de «cellules ciliées». Ces dernières permettent la conversion des sons en signaux électriques, lesquels sont ensuite envoyés au cerveau via les cellules nerveuses. «Nous naissons avec un certain nombre de cellules ciliées, qui ne peuvent être reproduites une fois perdues», explique le Professeur Karen Avraham de l'Université de Tel Aviv, co-coordinatrice du projet. Autrement dit, lorsqu'une cellule ciliée meurt, elle est irremplaçable. Grâce au projet EuroHear, les scientifiques comprennent désormais mieux le fonctionnement des différentes parties de ces cellules ciliées, et les molécules impliquées dans la transformation des sons en signaux électriques. Au total, l'équipe a découvert 12 nouveaux gènes liés à la surdité. La plupart d'entre eux affectent la cochlée d'une certaine façon. Cependant, l'un des gènes identifiés provoque une déficience au sein des cellules nerveuses du système nerveux central, lesquelles sont chargées de transmettre l'information provenant de la cochlée. Les chercheurs ont déjà mis au point des outils diagnostiques afin d'identifier la mutation génétique qui provoque les problèmes auditifs chez un patient. Cette information est importante, car elle aidera les médecins à décider si un enfant sourd peut bénéficier d'un implant cochléaire. En bref, pour qu'un implant cochléaire puisse fonctionner, le nerf auditif doit être intact. Autrement dit, si un patient subit une mutation affectant uniquement la cochlée, l'enfant pourra probablement bénéficier d'un implant cochléaire. En revanche, si la surdité de l'enfant est due à une mutation affectant le nerf auditif, un implant s'avérera inutile. Les partenaires du projet ont rassemblé des informations sur la génétique responsable des déficiences auditives, afin d'aider les familles touchées par la surdité à comprendre la situation. Celles-ci ont été traduites dans plusieurs langues. Les scientifiques se penchent également sur la mise au point de traitements pour les problèmes auditifs. «Sur la base de nos résultats concernant les connexions fonctionnelles entre plusieurs gènes de surdité, nous sommes désormais en mesure d'identifier des cibles possibles pour les thérapies, communes à de nombreuses formes de surdité», a déclaré le Professeur Petit. Le projet EuroHear rassemble 250 scientifiques provenant de 22 laboratoires, et trois petites et moyennes entreprises (PME) dans dix pays. Le succès du projet repose sur son approche pluridisciplinaire; il regroupe médecins, généticiens, biologistes cellulaires, biochimistes, électrophysiologistes et physiciens. Des groupes de patients sont également étroitement impliqués dans les travaux du projet. Ils représentent une source majeure d'échantillons d'ADN, indispensables dans la chasse aux gènes responsables de la surdité. Le budget du projet s'élève à 15,8 millions EUR, dont 12,5 millions EUR proviennent de la priorité thématique du sixième programme-cadre intitulé «Sciences de la vie, génomique et biotechnologie pour la santé». Le projet a démarré en 2005, et sera opérationnel jusqu'en 2009.