EU-Projekt weckt Hoffnung für Taube und Hörgeschädigte
Wissenschaftler konnten im Rahmen einer von der EU finanzierten Forschungsarbeit neue Zugänge zum Verständnis der genetischen Gründe für Gehörverlust finden. Damit ebnen sie den Weg für neue Diagnosewerkzeuge und Behandlungen für die 10% der europäischen Bevölkerung, die unter Hörschäden leiden. Die Projektpartner von EuroHear haben die Hälfte der bekannten für Taubheit verantwortlichen Gene identifiziert und ihre Arbeit hat bereits Folgen für die Patienten: Sie hat zur Entwicklung von Diagnosewerkzeugen geführt, mit denen bestimmt werden kann, welches Gen für das Problem des jeweiligen Patienten verantwortlich ist. Mehr als eines von 1.000 Neugeborenen kommen taub auf die Welt. Diese Kinder müssen große Schwierigkeiten überwinden, um Sprechen und Lesen zu lernen. Noch mehr Menschen leiden unter altersbedingten Hörproblemen. Insgesamt leiden über 40 Millionen Europäer unter irgendeiner Art von Hörschaden, zwei Millionen sind vollständig taub. Mit der zunehmenden Alterung der europäischen Bevölkerung werden diese Zahlen wahrscheinlich noch steigen. "Ein Drittel der über 65-Jährigen leidet unter Gehörverlust, der Gespräche und Kommunikation behindert", erklärt Projektkoordinatorin Professorin Christine Petit vom Pasteur-Institut. "Dies führt zu sozialer Isolation und schweren Depressionen." Bisher gibt es keine Heilung für Hörbehinderungen, obwohl Prothesen wie Hörgeräte und Implantate im Innenohr das Hörvermögen vieler Menschen verbessern können. Ziel des EuroHear-Projekts ist die Bestimmung der Gene, die sowohl an früh als auch an spät auftretenden Hörschäden beteiligt sind, das Verständnis des Mechanismus hinter normalem als auch beeinträchtigtem Hören sowie die Entwicklung von Instrumenten zur Vorbeugung und Heilung von Hörschäden. Im Zentrum von EuroHear steht die Hörschnecke (Cochlea), eine eng gewundene Struktur tief im Innenohr. Die Cochlea besitzt tausende von "Haarzellen", die für die Umwandlung von Klang in elektrische Signale zuständig sind, die dann über Nervenzellen an das Gehirn gesandt werden. "Wir werden mit einer bestimmten Anzahl von Haarzellen geboren, und wenn wir diese einmal verlieren, haben wir nicht die Möglichkeit, neue zu entwickeln", erklärt die Mitkoordinatorin des Projekts, Professorin Karen Avraham von der Universität Tel Aviv. Mit anderen Worten: wenn eine Haarzelle stirbt, ist sie für immer verschwunden. Dank des EuroHear-Projekts verfügen die Wissenschaftler heute über ein besseres Verständnis davon, wie die unterschiedlichen Abteilungen dieser Haarzellen und die Moleküle für die Umwandlung von Schall in elektrische Signale funktionieren. Insgesamt hat das Team zwölf neue Gene für Taubheit identifiziert. Die meisten von ihnen betreffen die Hörschnecke auf irgendeine Weise, aber eines der identifizierten Gene verursacht einen Defekt in den Nervenzellen des Zentralnervensystems, die für die Übermittlung der Informationen von der Cochlea zuständig sind. Die Forscher haben bereits Diagnosewerkzeuge entwickelt, mit denen man feststellen kann, welche genetischen Mutationen die Hörprobleme des Patienten verursachen. Dies ist wichtig, um den Ärzten bei der Entscheidung zu helfen, ob einem tauben Kind mit einem Cochlea-Implantat geholfen werden kann. Kurz gesagt muss für ein Cochlea-Implantat der Hörnerv intakt sein. Dies bedeutet, dass ein Cochlea Implantat bei den Kindern wirken würde, die eine Genmutation aufweisen, die nur die Hörschnecke betrifft. Andererseits würde ein Implantat bei Kindern, die aufgrund einer Mutation, die den Hörnerv betrifft, taub sind, nicht helfen. Die Projektpartner haben Informationen über die genetischen Hintergründe von Hörbehinderungen zusammengetragen, um von Taubheit betroffenen Familien zu helfen, diese besser zu verstehen. Diese wurden in eine Reihe von Sprachen übersetzt. Die Wissenschaftler wollen auch Behandlungsmethoden für Hörprobleme entwickeln. "Auf der Basis unserer Erkenntnisse der funktionalen Verbindungen zwischen verschiedenen Taubheitsgenen sind wir nun in der Lage, mögliche Ziele für Therapien zu bestimmen, die verschiedenen Formen der Taubheit gemeinsam sind", sagte Professorin Petit. Das EuroHear-Projekt vereint 250 Wissenschaftler von 22 Laboren und drei kleine und mittlere Unternehmen (KMU) in zehn Ländern. Der Erfolg des Projekts ist eine Folge seines multidisziplinären Ansatzes; hier kommen Ärzte, Genetiker, Zellbiologen, Biochemiker, Elektrophysiologen und Physiker zusammen. Patientengruppen werden ebenfalls eng in das Projekt eingebunden und sind die wichtigste Quelle für DNA-Proben, die zweifellos eine zentrale Zutat bei der Jagd nach Taubheitsgenen sind. Insgesamt 12,5 Millionen Euro des mit 15,8 Millionen Euro ausgestatteten Projektbudgets kommen aus dem Themenbereich "Biowissenschaften, Genomik und Biotechnologie im Dienste der Gesundheit" des Sechsten Rahmenprogramms. Das Projekt wurde 2005 gestartet und läuft bis 2009.