Objetivo
Understanding how the genetic information of a cell is retrieved but also protected from insults, is a major challenge facing modern molecular biology. Indeed, one of the most important developments in human genetics over the last decade, has been the realization that diseases such as cancer but also ageing stem from some dis-regulation in the expression and preservation of the genetic information. TFIIH is a multiprotein complex that is essential in transcription and DNA repair. Mutations in some of its subunits are responsible of a UV sensitivity phenotype in yeast and drosophila. In human, this results in the rare DNA repair deficient genetic disorder, xeroderma pigmentosum (XP), which is characterized by photosensitivity and an increased risk of skin cancers. Two further disorders involving mutation in TFIIH subunits, Cockayne syndrome (CS) and trichothiodystrophy (TTD) are also defective in repair of UV damage, but present quite different clinical features such as brittle hair, neurological and developmental retardation, middles sun sensitivity and no susceptibility to solar carcinogenesis. The clinical complexity of these syndromes cannot be explained solely by deficiencies in DNA repair and emerging evidences indicate that it may also result from a dys-regulation of the transcriptional program under the control of hormones. The goal of this proposal is to investigate the DNA repair/transcription disorders involving mutations in TFIIH. This research will not only assists afflicted XP, CS, TTD and normal individuals in prevention and ultimately cures of hormonal dependent diseases and cancer (the clinical point of view), but more generally will provide an improved understanding of the mechanisms that regulate the expression of protein coding genes and the maintenance of genome integrity (the fundamental research point of view).
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias médicas y de la salud medicina clínica oncología melanoma
- ciencias naturales ciencias biológicas genética ADN
- ciencias naturales ciencias biológicas genética mutación
- ciencias médicas y de la salud medicina básica genética médica
- ciencias naturales ciencias biológicas biología molecular
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Palabras clave
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
ERC-2008-AdG
Consulte otros proyectos de esta convocatoria
Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Institución de acogida
67404 Illkirch Graffenstaden
Francia
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.