Objetivo
The pediatric immunodeficiency syndromes familial haemophagocytic lymphohistiocytosis types 3 (FHL3) and 4 (FHL4), and Griscelli syndrome type 2 (GS2) are associated with loss-of-function of Munc13-4, syntaxin 11 (Stx11) and Rab27a, respectively. These proteins are members of families of membrane fusion-regulating proteins, but the precise molecular role of these proteins in granule release is incompletely understood. All of these mutations result in a loss of cytotoxic function by NK cells and cytotoxic CD8+ T lymphocytes, resulting in a life-threatening sepsis-like condition. This project proposes to define the precise molecular role of these known regulators of NK cell granule exocytosis. In addition, other proteins will be screened for a role in granule release. These additional regulators may have mutations in the many patients with immunodeficiencies of no known genetic basis. In order to define the role of individual proteins in the granule release process, a detailed map of the sub-cellular events leading to granule exocytosis will be defined. The movement of proteins and organelles prior to fusion of granules with the cell surface is more complex than previously thought, and remains controversial. Thus, this project aims to increase understanding of the molecular mechanisms of lymphocyte cytotoxicity, in addition to broadening the spectrum of immunodeficiency syndromes and improving the clinical diagnosis and treatment of immunodeficiencies.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas
- ciencias naturales ciencias biológicas genética mutación
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Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
FP7-PEOPLE-2009-IIF
Consulte otros proyectos de esta convocatoria
Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Coordinador
171 77 STOCKHOLM
Suecia
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.