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CORDIS - Résultats de la recherche de l’UE
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Contenu archivé le 2024-06-18

The Molecular Basis of Mitochondrial Disease: Elucidating the Function of the Mitochondrial Inner Membrane Protein MPV17

Objectif

Mitochondria contain their own DNA (mtDNA), which contributes essential components of the energy generating system of the organelle. Because mtDNA requires many nuclear gene products for its maintenance and expression, nuclear gene defects can lead to mtDNA loss. MPV17 is one such gene, pathological mutations in MPV17 were identified by the researcher as a cause of mtDNA loss, yet the function of the protein remains obscure. The primary aim of the project is to elucidate the function of MPV17p, in order to understand how mutations in this gene cause mtDNA loss and human pathology. Specific aims are: i) to affinity-purify tagged versions of MPV17p from human cultured cells with the aim of identifying partner proteins. ii) To characterize the protein components of the different molecular weight complexes that contain MPV17p, using native electrophoresis. iii) To determine the effects of modulating the expression of MPV17p upon mitochondrial function and mtDNA integrity and stability in human cells, using an inducible expression system. iv) To harvest correctly folded and functional recombinant MPV17p from bacterial membranes for in vitro experiments and structural biology studies. The new information is expected to provide further insights into mitochondrial diseases and to yield fundamental knowledge of the mitochondrion. It is anticipated that the advance in knowledge will have implications for disorders of mitochondrial DNA maintenance in general, not only those related directly to mutations in MPV17.

Champ scientifique (EuroSciVoc)

CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.

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Programme(s)

Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.

Thème(s)

Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.

Appel à propositions

Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.

FP7-PEOPLE-2009-IEF
Voir d’autres projets de cet appel

Régime de financement

Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.

MC-IEF - Intra-European Fellowships (IEF)

Coordinateur

MEDICAL RESEARCH COUNCIL
Contribution de l’UE
€ 231 427,20
Adresse
20 Park Crescent
W1B 1AL LONDON
Royaume-Uni

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Type d’activité
Public bodies (excluding Research Organisations and Secondary or Higher Education Establishments)
Liens
Coût total

Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.

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