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CORDIS - Resultados de investigaciones de la UE
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Contenido archivado el 2024-05-29

Mitochondrial Assembly Disorders

Objetivo

Impaired mitochondrial energy metabolism is recognized as an increasingly relevant cause of human disability in Europe, especially for infants and children.

Besides mutations in the mitochondrial genome, mitochondrial disorders can be the consequence of mutations in numerous nuclear genes encoding factors involved in mtDNA maintenance and expression, and in the formation and regulation of the mitochondrial respiratory chain (MRC). In particular, mutations in genes encoding factors controlling the assembly o f MRC are responsible for severe, early-onset mitochondrial syndromes.

However, in spite of the wealth of information gathered in recent years on the genetic basis of these disorders, neither the detailed molecular mechanisms leading to cell or tissue failure are known, nor are the metabolic consequences ultimately determining the clinical phenotype, completely understood.

The aim of this project is to allow Dr. Erika Fernandez-Vizarra, a researcher with experience in Biochemistry and Molecular and Cellular Biology, to undertake training through research at the Istituto Nazionale Neurologico Carlo Besta in Milan, Italy, with a view to completing her expertise in the mechanisms of formation, structural modulation and functional control of MRC and mitochondria l homeostasis.

In collaboration with the host, she will shed light on the normal function of, and pathogenic mechanisms due to mutations in three disease-associated MRC assembly factors, Surf1, BCS1L and COX15.

The project will be implemented via a multidisciplinary approach including in vitro characterization of mitochondrial proteins, cell biology and cell imaging on normal and mutant cell lines, and in vivo studies based on the creation and investigation of recombinant animals.

Ámbito científico (EuroSciVoc)

CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..

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Palabras clave

Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).

Tema(s)

Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.

Convocatoria de propuestas

Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.

FP6-2005-MOBILITY-5
Consulte otros proyectos de esta convocatoria

Régimen de financiación

Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.

EIF - Marie Curie actions-Intra-European Fellowships

Coordinador

REGIONE LOMBARDIA FONDAZIONE IRCCS DI RILIEVO NAZIONALE ISTITUTO NAZIONALE NEUROLOGICO "C. BESTA"
Aportación de la UE
Sin datos
Coste total

Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.

Sin datos
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