Objetivo
Primary immunodeficiency diseases are rare congenital conditions. They represent an experiment of nature, demonstrating the importance of specific genes and proteins in the host defence against pathogens. In primary immuno deficiencies the susceptibility to infections often goes along with the development of autoimmune conditions. In the most prevalent human primary immunodeficiency requiring medical attention, termed Common Variable ImmunoDeficiency (CVID), the prevalence of autoimmunity is approximately 25%. Mutations in the TNF-like B cell receptor TACI, which is expressed in the germinal centre in secondary lymphoid organs, account for up to 10% of the CVID cases.
In TACI deficiency, lymphoproliferation is observed in 2/3 of the patients and autoimmune conditions in approximately 1/3 of the patients. The ligand of TACI, termed BAFF, has been shown to take a centre stage in common human autoimmune diseases such as rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus. In addition to TACI, BAFF binds also to BCMA and BAFF receptor. Which of these receptors however, contribute to the development of autoimmunity has not yet been studied.
This Marie-Curie application now would like to extend the applicant's findings in TACI deficiency in CVID to other disease entities and would like to address the role of TACI in autoimmunity and ultimately address the hypothesis that some patients with an antibody deficiency syndrome may in fact suffer from an autoimmune condition in which the antibody producing cells ar e the target of autoimmunity.
This hypothesis is supported by following observations:
1. TACI-knockout mice suffer from an SLE-like autoimmune condition
2. Lymphoproliferation is observed in two thirds of patients with TACI and one third have an overt autoimmune disease
3. Autoimmune diseases are common in patients with CVID (approx. 25%) 4. B cell numbers in CVID patients are low (<6% of PBMCs) in 25% of the cases, and tend to decrease over time
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
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- ciencias médicas y de la salud medicina clínica reumatología
- ciencias médicas y de la salud biotecnología médica tecnologías celulares células madre
- ciencias médicas y de la salud medicina básica inmunología enfermedades autoinmunitarias
- ciencias naturales ciencias biológicas genética mutación
- ciencias médicas y de la salud medicina clínica trasplante
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Palabras clave
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
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Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
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Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
FP6-2005-MOBILITY-8
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Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Coordinador
LONDON
Reino Unido
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.