Objectif
Primary immunodeficiency diseases are rare congenital conditions. They represent an experiment of nature, demonstrating the importance of specific genes and proteins in the host defence against pathogens. In primary immuno deficiencies the susceptibility to infections often goes along with the development of autoimmune conditions. In the most prevalent human primary immunodeficiency requiring medical attention, termed Common Variable ImmunoDeficiency (CVID), the prevalence of autoimmunity is approximately 25%. Mutations in the TNF-like B cell receptor TACI, which is expressed in the germinal centre in secondary lymphoid organs, account for up to 10% of the CVID cases.
In TACI deficiency, lymphoproliferation is observed in 2/3 of the patients and autoimmune conditions in approximately 1/3 of the patients. The ligand of TACI, termed BAFF, has been shown to take a centre stage in common human autoimmune diseases such as rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus. In addition to TACI, BAFF binds also to BCMA and BAFF receptor. Which of these receptors however, contribute to the development of autoimmunity has not yet been studied.
This Marie-Curie application now would like to extend the applicant's findings in TACI deficiency in CVID to other disease entities and would like to address the role of TACI in autoimmunity and ultimately address the hypothesis that some patients with an antibody deficiency syndrome may in fact suffer from an autoimmune condition in which the antibody producing cells ar e the target of autoimmunity.
This hypothesis is supported by following observations:
1. TACI-knockout mice suffer from an SLE-like autoimmune condition
2. Lymphoproliferation is observed in two thirds of patients with TACI and one third have an overt autoimmune disease
3. Autoimmune diseases are common in patients with CVID (approx. 25%) 4. B cell numbers in CVID patients are low (<6% of PBMCs) in 25% of the cases, and tend to decrease over time
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.
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- sciences médicales et de la santé médecine clinique rhumatologie
- sciences médicales et de la santé biotechnologie médicale technologies cellulaires cellule souche
- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale immunologie maladies auto-immunes
- sciences naturelles sciences biologiques génétique mutation
- sciences médicales et de la santé médecine clinique transplantation
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Mots‑clés
Les mots-clés du projet tels qu’indiqués par le coordinateur du projet. À ne pas confondre avec la taxonomie EuroSciVoc (champ scientifique).
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
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Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
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FP6-2005-MOBILITY-8
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Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Coordinateur
LONDON
Royaume-Uni
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.