Objetivo
Neurodegenerative disorders, a heterogeneous group of chronic progressive diseases, are among the most puzzling and devastating diseases in medicine. Indeed they are characterized by onset in adult life, distinct clinical phenotypes, and specific degeneration of subsets of neurons and axons. Hereditary spastic paraplegia (HSP) is a disorder that results in progressive weakness and spasticity of the lower limbs affecting approximately 1 in 10000 individuals. Heterogeneity characterizes HSP in both clinical and genetic aspects. Little is known about the pathogenesis of HSP and consequently no specific treatment is available to prevent, cure or delay progression of symptoms of HSP. Electrophysiological and pathological findings point to the corticospinal, dorsal columns and spinocerebellar fibers as the structures primarily affected by HSP. Two main pathogenetic hypotheses for the neurodegeneration seen in HSP, as well as other neurodegenerative conditions, have recently emerged, suggesting that impaired mitochondrial function and/or defective subcellular transportation mechanics play a crucial role. In fact, HSP-causing mutations have been found in gene products involved in mitochondrial function, such as paraplegin and HSP60, and axonal trafficking, such as kinesin and, possibly, spastin and spartin. This consortium of European groups intends to provide a multi-faceted comprehensive approach to study pathogenesis of HSP with a particular emphasis on the role of mitochondrial dysfunction and impaired axonal transport, through the production and characterization of six novel mouse models for this disease, in parallel with the recently developed paraplegin null mutant. The proposed strategy is a highly integrated effort to study the function of several HSP genes, with the final goal of identifying common mechanisms leading to axonal degeneration, which will be potential targets of a therapeutic intervention in the long term.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias naturales ciencias biológicas neurobiología
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas plegamiento de proteínas
- ciencias médicas y de la salud medicina básica neurología demencia
- ciencias naturales ciencias biológicas genética mutación
- ciencias médicas y de la salud medicina clínica oftalmología retinopatía
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Palabras clave
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
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Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
FP6-2002-LIFESCIHEALTH
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Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Coordinador
MILANO
Italia
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.