Description du projet
Sclérose latérale amyotrophique: le rôle des motoneurones supérieurs
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative rare et incurable qui touche les neurones moteurs contrôlant les mouvements musculaires volontaires. La SLA entraîne la dégénérescence des neurones moteurs supérieurs et inférieurs, ce qui implique un pronostic sévère et le décès du patient dans les 2 à 5 ans suivant le diagnostic. Financé par le Conseil européen de la recherche, le projet CorticALS va étudier le rôle des neurones moteurs supérieurs dans la SLA. En étudiant le dysfonctionnement et la perte de ces neurones, le projet entend découvrir des mécanismes moléculaires susceptibles d’être ciblés dans le cadre de nouvelles stratégies thérapeutiques de protection ou de remplacement de ce type spécifique de neurones. Cette approche innovante pourrait fournir de précieuses informations et faire progresser de potentiels traitements pour les patients atteints de SLA.
Objectif
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is the most common adult-onset neurodegenerative disease of the motor system, with a prevalence of 2-3/100 000. In spite of intensive research efforts, ALS remains an incurable disease and presents with a very severe prognosis, leading to patient death within 2 to 5 years following diagnosis.
At the cellular level, ALS is characterized by the combined degeneration of both upper motor neurons (UMN, or corticospinal motor neurons) whose cell bodies are located in the cerebral cortex, and that extend axons to the medulla and spinal cord, and lower motor neurons (LMN, or spinal motor neurons) whose cell bodies are located in the medulla and spinal cord, and that connect to the skeletal muscles. This dual impairment allows to discriminate ALS from other, less severe diseases affecting either UMN or LMN. Despite this precise clinical description, it is striking to note that preclinical studies have so far mostly concentrated on LMN, leaving aside the role of UMN in ALS.
This project aims at shedding light on the contribution of the dysfunction and/or the loss of UMN in ALS, in order to design and test new therapeutic strategies based on the protection and/or the replacement of this exact neuronal type. This innovative question has never been directly asked so far. Our working hypothesis is that specific neurodegeneration of UMN, in the course of ALS, does not represent an isolated side effect, but rather actively contributes to the onset and progression of the disease. Based on the discovery of new molecular players, and the development of alternative therapies, this original thematic has the ambition to provide clinicians and patients with new answers and new therapeutic assets.
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.
Vous devez vous identifier ou vous inscrire pour utiliser cette fonction
Nous sommes désolés... Une erreur inattendue s’est produite.
Vous devez être authentifié. Votre session a peut-être expiré.
Merci pour votre retour d'information. Vous recevrez bientôt un courriel confirmant la soumission. Si vous avez choisi d'être informé de l'état de la déclaration, vous serez également contacté lorsque celui-ci évoluera.
Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
-
H2020-EU.1.1. - EXCELLENT SCIENCE - European Research Council (ERC)
PROGRAMME PRINCIPAL
Voir tous les projets financés dans le cadre de ce programme
Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
ERC-STG - Starting Grant
Voir tous les projets financés dans le cadre de ce programme de financement
Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
(s’ouvre dans une nouvelle fenêtre) ERC-2014-STG
Voir tous les projets financés au titre de cet appelInstitution d’accueil
La contribution financière nette de l’UE est la somme d’argent que le participant reçoit, déduite de la contribution de l’UE versée à son tiers lié. Elle prend en compte la répartition de la contribution financière de l’UE entre les bénéficiaires directs du projet et d’autres types de participants, tels que les participants tiers.
75654 PARIS
France
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.