Objetivo
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a late onset, lethal neurodegenerative disease of motor neurons that affects about 2 in 100,000 individuals per year. Different genetic mutations have been described in patients, but the genes involved seem unrelated and the causes of the disease appear complex and are still largely not understood. Of relevance, the destabilisation of neuromuscular junctions (NMJ) may be an early event, preceding neuronal death, making them an interesting therapeutic target to slow down disease progression. The goal of the study is to characterise the molecular organisation and dynamics of NMJ, in particular of cell adhesion molecules, in order to understand the mechanisms of maintenance of NMJ by analysing defects in their organisation in ALS contexts. Technically, we plan to combine neuron biology, quantitative cell biology and computational tools to reach a precise molecular understanding of the dynamic equilibrium of NMJ in zebrafish, an excellent vertebrate model for live imaging. We will develop innovative methods of super-resolution microscopy and of quantification of protein turnover using a fluorescent molecular clock. This precise molecular characterisation of the NMJ will allow detecting subtle early changes in the NMJ that occur before neuronal degeneration starts, in fish carrying mutations described in ALS patients. The project will lead to the identification of key proteins for NMJ stabilisation and enable the analysis of regulatory elements of this stability, especially the cytoskeleton.
The innovative multidisciplinary approach of this study will unravel early modifications in the organisation of the NMJ preceding neuronal degeneration in ALS contexts. It will point out key proteins of NMJ maintenance constituting new targets for the development of therapies to counteract destabilisation of neuromuscular junctions, regardless of the genetic specificity of the patient.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias médicas y de la salud biotecnología médica ingeniería genética
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas
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- ciencias médicas y de la salud medicina básica neurología esclerosis lateral amiotrófica
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Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
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H2020-EU.1.3.2. - Nurturing excellence by means of cross-border and cross-sector mobility
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Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
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Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
MSCA-IF-EF-ST - Standard EF
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Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
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(se abrirá en una nueva ventana) H2020-MSCA-IF-2014
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Aportación financiera neta de la UE. Es la suma de dinero que recibe el participante, deducida la aportación de la UE a su tercero vinculado. Considera la distribución de la aportación financiera de la UE entre los beneficiarios directos del proyecto y otros tipos de participantes, como los terceros participantes.
75231 Paris
Francia
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.