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CORDIS - Résultats de la recherche de l’UE
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Investigating genotype-phenotype correlations in SOX10 neurocristopathies

Objectif

Neural crest formation is a critical event in development, giving rise multiple cell types including melanocytes, neurons and glia. This complex process is governed by a network of transcription factors, such as PAX3 and SOX10 and mutations in these genes have been associated with developmental syndromes. Waardenburg syndrome (WS) and Hirshsprung disease are examples of these neurocristopathies and patients suffer symptoms ranging from sensorineural hearing loss and pigmentation defects to intestinal aganglionosis. Over 50 case studies of WS have been reported in Europe and the incidence is estimated to be 1 in 42 000 people. Recent investigations into the molecular basis of WS have failed to identify genotype-phenotype correlations between gene mutations and symptoms, likely due to the in vitro nature of these studies. It has therefore become clear that new tools are needed to better understand the genotype-phenotype relationship in neurocristopathies in an in vivo context. The SOX10mutants project proposes to address this using a novel zebrafish rescue assay to investigate the effects of SOX10 mutations on the development of cell types deriving from the neural crest. Results from this study would impact significantly on genetic counselling and pre-natal screening of WS patients and provide proof-of-concept data for the use of zebrafish as a tool for studying neurocristopathies. This project is the basis of a multi-disciplinary collaboration between Prof. Robert Kelsh (University of Bath, UK) and Dr Nadège Bondurand (INSERM, France), bringing together zebrafish expertise with WS clinical genetics experience. The research fellow, Dr Deeya Ballim, contributes transcription factor knowledge and a diverse skill set. Deeya aims to establish an independent research group and this fellowship will be a key step in her career development, by expanding her research and academic training, supported by Prof. Kelsh and the University of Bath.

Champ scientifique (EuroSciVoc)

CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.

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Programme(s)

Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.

Thème(s)

Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.

Régime de financement

Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.

MSCA-IF-EF-ST - Standard EF

Voir tous les projets financés dans le cadre de ce programme de financement

Appel à propositions

Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.

(s’ouvre dans une nouvelle fenêtre) H2020-MSCA-IF-2014

Voir tous les projets financés au titre de cet appel

Coordinateur

UNIVERSITY OF BATH
Contribution nette de l'UE

La contribution financière nette de l’UE est la somme d’argent que le participant reçoit, déduite de la contribution de l’UE versée à son tiers lié. Elle prend en compte la répartition de la contribution financière de l’UE entre les bénéficiaires directs du projet et d’autres types de participants, tels que les participants tiers.

€ 195 454,80
Adresse
CLAVERTON DOWN
BA2 7AY BATH
Royaume-Uni

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Région
South West (England) Gloucestershire, Wiltshire and Bristol/Bath area Bath and North East Somerset, North Somerset and South Gloucestershire
Type d’activité
Higher or Secondary Education Establishments
Liens
Coût total

Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.

€ 195 454,80
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