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CORDIS - Forschungsergebnisse der EU
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Investigating genotype-phenotype correlations in SOX10 neurocristopathies

Ziel

Neural crest formation is a critical event in development, giving rise multiple cell types including melanocytes, neurons and glia. This complex process is governed by a network of transcription factors, such as PAX3 and SOX10 and mutations in these genes have been associated with developmental syndromes. Waardenburg syndrome (WS) and Hirshsprung disease are examples of these neurocristopathies and patients suffer symptoms ranging from sensorineural hearing loss and pigmentation defects to intestinal aganglionosis. Over 50 case studies of WS have been reported in Europe and the incidence is estimated to be 1 in 42 000 people. Recent investigations into the molecular basis of WS have failed to identify genotype-phenotype correlations between gene mutations and symptoms, likely due to the in vitro nature of these studies. It has therefore become clear that new tools are needed to better understand the genotype-phenotype relationship in neurocristopathies in an in vivo context. The SOX10mutants project proposes to address this using a novel zebrafish rescue assay to investigate the effects of SOX10 mutations on the development of cell types deriving from the neural crest. Results from this study would impact significantly on genetic counselling and pre-natal screening of WS patients and provide proof-of-concept data for the use of zebrafish as a tool for studying neurocristopathies. This project is the basis of a multi-disciplinary collaboration between Prof. Robert Kelsh (University of Bath, UK) and Dr Nadège Bondurand (INSERM, France), bringing together zebrafish expertise with WS clinical genetics experience. The research fellow, Dr Deeya Ballim, contributes transcription factor knowledge and a diverse skill set. Deeya aims to establish an independent research group and this fellowship will be a key step in her career development, by expanding her research and academic training, supported by Prof. Kelsh and the University of Bath.

Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)

CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.

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Programm/Programme

Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.

Thema/Themen

Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.

Finanzierungsplan

Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.

MSCA-IF-EF-ST - Standard EF

Alle im Rahmen dieses Finanzierungsinstruments finanzierten Projekte anzeigen

Aufforderung zur Vorschlagseinreichung

Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.

(öffnet in neuem Fenster) H2020-MSCA-IF-2014

Alle im Rahmen dieser Aufforderung zur Einreichung von Vorschlägen finanzierten Projekte anzeigen

Koordinator

UNIVERSITY OF BATH
Netto-EU-Beitrag

Finanzieller Nettobeitrag der EU. Der Geldbetrag, den der Beteiligte erhält, abzüglich des EU-Beitrags an mit ihm verbundene Dritte. Berücksichtigt die Aufteilung des EU-Finanzbeitrags zwischen den direkten Begünstigten des Projekts und anderen Arten von Beteiligten, wie z. B. Dritten.

€ 195 454,80
Adresse
CLAVERTON DOWN
BA2 7AY BATH
Vereinigtes Königreich

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Region
South West (England) Gloucestershire, Wiltshire and Bristol/Bath area Bath and North East Somerset, North Somerset and South Gloucestershire
Aktivitätstyp
Higher or Secondary Education Establishments
Links
Gesamtkosten

Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.

€ 195 454,80
Mein Booklet 0 0