Objetivo
Huntington´s disease (HD) is one of the nine neurodegenerative diseases (ND) caused by (CAG)n trinucleotide tract expansions that encode abnormally long polyglutamine (polyQ) tracts. The common features shared by many ND are the misfolding and aggregation of toxic proteins. Thus, HD recapitulates features of other, more complicated ND. As HD is an autosomal dominant disorder, modeling this disease in vitro and in vivo is straightforward. Unfortunately, HD is, to date, incurable and there are no drugs or therapies that are known to slow or prevent the disease. Thus, the strategies proposed in this project, taking advantage of the unique characteristics of the zebrafish as model organism to study human diseases, will allow me to gain a deeper understanding of its pathogenesis, and to generate tools to accelerate the development of new therapies. Moreover, my findings may have relevance to other ND. First, I propose to generate new zebrafish transgenic lines expressing different forms of human huntingtin (htt) (wild-type/mutant, full-length/exon1) fused to the photoconvertible fluorescent protein Dendra in whole body, neurons or glial cells using the UAS-GAL4 system. Next, I will validate the construct integration in the fish genome and characterize the transgenic lines. After that, I will use these new generated models to study the life cycles of the previously mentioned forms of htt in vivo, and I will examine their clearance kinetics in vivo in different tissues in the context of inhibition/stimulation of autophagy or ubiquitin-proteasome pathways. Moreover, I will assess the role played by the inflammasome in the context of the neuroinflammation present in HD. Finally, I will use these new zebrafish lines to test novel therapeutic targets recently identified in the host lab, in order to develop new treatments for HD.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas
- ciencias naturales ciencias biológicas genética genoma
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Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
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H2020-EU.1.3. - EXCELLENT SCIENCE - Marie Skłodowska-Curie Actions
PROGRAMA PRINCIPAL
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H2020-EU.1.3.2. - Nurturing excellence by means of cross-border and cross-sector mobility
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Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
MSCA-IF-EF-ST - Standard EF
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Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
(se abrirá en una nueva ventana) H2020-MSCA-IF-2016
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Aportación financiera neta de la UE. Es la suma de dinero que recibe el participante, deducida la aportación de la UE a su tercero vinculado. Considera la distribución de la aportación financiera de la UE entre los beneficiarios directos del proyecto y otros tipos de participantes, como los terceros participantes.
CB2 1TN CAMBRIDGE
Reino Unido
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.