Objetivo
Cystic fibrosis (CF) is a life-limiting disorder caused by mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene. Chronic pulmonary infections accompanied by persistent neutrophil-dominated inflammation result in severe progressive lung injury and are the leading causes of morbidity and mortality of CF patients. In addition to known mucociliary defects, several lines of evidence suggest primary alterations in innate immune responses contribute to CF pathology. Currently, our understanding is limited by the lack of suitable animal models that recapitulate immune abnormalities found in CF patients. To address these unmet needs, I propose to develop zebrafish larvae as a tractable animal model to investigate the role of CFTR in regulating inflammation and infection.
In preliminary data, reduced zebrafish cftr expression is characterized by more inflammation and increased susceptibility to infection with CF pathogens.
In this fellowship, I will use this innovative model to recapitulate aspects of the CF microenvironment. Using innovative genetic techniques combined with dynamic imaging, I will elucidate physiological functions of CFTR in innate immune pathophysiology in CF and identify new therapeutic molecules active in a CFTR-deficient context to balance infection and inflammation to benefit patients with CF. Finally, I will confirm my findings in human CF macrophages.
Using larval zebrafish gives a unique insight into immune cell function in CFTR deficiency. This will help guide future therapies aimed at correcting the innate susceptibility of CF patients to infective and inflammatory lung disease, with consequent improvement of their life quality and expectancy.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
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- ciencias sociales sociología demografía mortalidad
- ciencias médicas y de la salud medicina básica fisiología fisiopatología
- ciencias médicas y de la salud medicina básica inmunología
- ciencias naturales ciencias biológicas genética mutación
- ciencias médicas y de la salud medicina básica patología
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Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
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H2020-EU.1.3. - EXCELLENT SCIENCE - Marie Skłodowska-Curie Actions
PROGRAMA PRINCIPAL
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H2020-EU.1.3.2. - Nurturing excellence by means of cross-border and cross-sector mobility
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Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
MSCA-IF-EF-ST - Standard EF
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Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
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(se abrirá en una nueva ventana) H2020-MSCA-IF-2016
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Aportación financiera neta de la UE. Es la suma de dinero que recibe el participante, deducida la aportación de la UE a su tercero vinculado. Considera la distribución de la aportación financiera de la UE entre los beneficiarios directos del proyecto y otros tipos de participantes, como los terceros participantes.
S10 2TN Sheffield
Reino Unido
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.