Description du projet
Observer la formation de la membrane mitochondriale en action pour la première fois
Toutes les cellules du corps requièrent de l’énergie pour faire leur travail. La mitochondrie, des organelles trouvées en abondance dans chaque cellule, sont ce que l’on appelle les locomotives. Elles produisent une molécule qui libère l’énergie nécessaire pour maintenir les fonctions cellulaires. Le dysfonctionnement mitochondrial est associé à de nombreuses maladies et affections variées. MitoCRISTAE applique de nouvelles méthodes de haute technologie pour étudier le développement des membranes complexes dans la mitochondrie, dont la structure en constante évolution a récemment été associée au fonctionnement de la voie de production énergétique. Dans les études seulement possibles récemment, l’équipe prévoit de mener une enquête révolutionnaire sur le développement de la membrane au fil du temps pour comprendre la structure mitochondriale et sa fonction dans la santé et les maladies.
Objectif
Mitochondrial cristae biogenesis is an enigma ever since the first imaging of mitochondria, the ‘powerhouses’ of eukaryotic cells, by electron microscopy in the 1950s. The mitochondrial cristae, dynamic and structurally conserved invaginations of the mitochondrial inner membrane, are essential for respiratory ATP generation. Thereby, the form and function of the mitochondrial inner membrane are deeply intertwined. Indeed, irregular or disturbed cristae morphologies are believed to cause numerous human diseases, including neurodegeneration, cardiomyopathies, metabolic disorders and cancer.
Previous approaches to study cristae biogenesis have relied primarily on the use of 2D electron microscopy and biochemistry to analyse mutant cells defective in cristae formation. Based on striking pilot experiments, we propose to study cristae biogenesis by a radically different approach. We will induce synchronous cristae development in gene-edited cell lines initially defective in cristae formation. We will then follow de novo cristae biogenesis over time by combining a series of enabling approaches, including live cell and MINFLUX super-resolution microscopy, 3D (cryo) electron microscopy, label-free (SWATH) mass spectrometry, and single molecule counting. These technologies have just emerged in the last few years, and thus this proposal would not have been possible a few years ago. The primary aim of this proposal is to establish a deep, comprehensive and quantitative understanding of cristae biogenesis in human cells. Using theses insights, we will also investigate the effects of mutations in mitochondrial proteins associated with human diseases on cristae biogenesis.
Altogether, if successful, the outcome will represent a paradigm shift in our knowledge of how mitochondrial ultrastructure in healthy and diseased cells is generated and maintained. Our findings might spark innovative and novel strategies for the treatment of devastating human mitopathies.
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.
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- sciences naturelles sciences biologiques neurobiologie
- sciences naturelles sciences physiques optique microscopie microscopie à super-résolution
- sciences naturelles sciences biologiques biochimie biomolécule protéines
- sciences naturelles sciences biologiques génétique mutation
- sciences médicales et de la santé médecine clinique oncologie
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Mots‑clés
Les mots-clés du projet tels qu’indiqués par le coordinateur du projet. À ne pas confondre avec la taxonomie EuroSciVoc (champ scientifique).
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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H2020-EU.1.1. - EXCELLENT SCIENCE - European Research Council (ERC)
PROGRAMME PRINCIPAL
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Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
ERC-ADG - Advanced Grant
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Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
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(s’ouvre dans une nouvelle fenêtre) ERC-2018-ADG
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La contribution financière nette de l’UE est la somme d’argent que le participant reçoit, déduite de la contribution de l’UE versée à son tiers lié. Elle prend en compte la répartition de la contribution financière de l’UE entre les bénéficiaires directs du projet et d’autres types de participants, tels que les participants tiers.
37075 Goettingen
Allemagne
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.