Objetivo
To identify clinically homogenous groups of patients affected by dysmyelinating diseases.
To search new biochemical diagnostic markers of dysmyelinogenesis process.
To identify molecular defects involved in X-linked and recessive forms of dysmyelinating diseases.
To test on X-linked dysmyelinated mutant mice different strategies for CNS myelin repair.
This European network will be developed by 4 different approaches:
The clinical approach will include 11 different neuropediatric European centers, with the aim to identify clinically homogeneous groups of patients affected by a dysmyelinating process among hereditary spastic paraplegia, ataxia, nystagmus, or leucodystrophies without etiology using a prospective study.
New diagnostic markers of the dysmyelinogenesis process will be searched using nuclear magnetic resonance (NMR) imaging and proton NMR spectroscopy coupled with capillary electrophoresis in dysmyelinating mutant mice and affected patients.
The molecular biology approach will include: (1) fundamental studies on CNS myelin proteins (proteolipoproteins (PLP), myelin olygodendrocyte glycoprotein), (2) analysis of transgenic mice mutated in different myelin protein genes (PLP, M6B), (3) studies on patients affected by brain dysmyelinating diseases by testing involvement of brain myelin protein genes.
Different strategies for brain myelin repair will be tested in X-linked PLP mutant mice mimicking the different phenotypes observed in human, using combined gene and cell therapy with transplantation of myelin-forming cells.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas
- ciencias naturales ciencias físicas óptica espectroscopia espectroscopia de absorción
- ciencias médicas y de la salud medicina clínica trasplante
- ciencias médicas y de la salud biotecnología médica tecnologías celulares
- ciencias naturales ciencias biológicas biología molecular
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Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Datos no disponibles
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Coordinador
63001 Clermont-Ferrand
Francia
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.