Objectif
To identify clinically homogenous groups of patients affected by dysmyelinating diseases.
To search new biochemical diagnostic markers of dysmyelinogenesis process.
To identify molecular defects involved in X-linked and recessive forms of dysmyelinating diseases.
To test on X-linked dysmyelinated mutant mice different strategies for CNS myelin repair.
This European network will be developed by 4 different approaches:
The clinical approach will include 11 different neuropediatric European centers, with the aim to identify clinically homogeneous groups of patients affected by a dysmyelinating process among hereditary spastic paraplegia, ataxia, nystagmus, or leucodystrophies without etiology using a prospective study.
New diagnostic markers of the dysmyelinogenesis process will be searched using nuclear magnetic resonance (NMR) imaging and proton NMR spectroscopy coupled with capillary electrophoresis in dysmyelinating mutant mice and affected patients.
The molecular biology approach will include: (1) fundamental studies on CNS myelin proteins (proteolipoproteins (PLP), myelin olygodendrocyte glycoprotein), (2) analysis of transgenic mice mutated in different myelin protein genes (PLP, M6B), (3) studies on patients affected by brain dysmyelinating diseases by testing involvement of brain myelin protein genes.
Different strategies for brain myelin repair will be tested in X-linked PLP mutant mice mimicking the different phenotypes observed in human, using combined gene and cell therapy with transplantation of myelin-forming cells.
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.
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- sciences naturelles sciences biologiques biochimie biomolécule protéines
- sciences naturelles sciences physiques optique spectroscopie spectrométrie d’absorption
- sciences médicales et de la santé médecine clinique transplantation
- sciences médicales et de la santé biotechnologie médicale technologies cellulaires
- sciences naturelles sciences biologiques biologie moléculaire
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
Données non disponibles
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Coordinateur
63001 Clermont-Ferrand
France
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.