Objectif
The significance of the clinico-pathological variants of Creutzfeldt-Jakob disease, including the new variant recently described in the United Kingdom andalso reported in France, is still being debated. The hypothesis that they might be due to different strains has been repeatedly raised. Validation of this hypothesis would require rodent models sensitive to human prions. These models would make it possible to distinguish strains of human prions with different patterns of incubation periods and lesion profiles. However, inoculation of rodents usually gives variable and irregular results, depending on species and strains. The use of transgenic mice highly susceptible to human agents is a solution. However, their transmission characteristics are not precisely known, however. The infectivity of human prion diseases has been studied largely with apes and monkeys, which are considered today as the gold standard. This model, however, has a number of pitfalls.
We plan to study transgenic mice expressing human prion protein in order to:
1) Study and compare the experimental diseases produced by inoculation of brain extracts from various forms of Creutzfeldt-Jakob disease (sporadic, new variant, genetic and infectious);
2) Assess their susceptibility to sporadic Creutzfeldt-Jakob disease and to the new variant of Creutzfeldt-Jakob disease by comparing them with the monkey model. This study will test the strain hypothesis for the clinico-pathological variants of Creutzfeldt-Jakob disease, including the new variant of Creutzfeldt-Jakob disease. This may be of major pathogenetic and epidemiological relevance. In addition, it will validate a sensitive tool for the assessment of the infectivity of human-derived tissues and biological products. This will decrease, or even eliminate, the need for further use of monkeys in the study of Creutzfeldt-Jakob disease and human prions.
Champ scientifique (EuroSciVoc)
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- sciences naturelles sciences biologiques zoologie mammalogie primatologie
- sciences naturelles sciences biologiques biochimie biomolécule protéines
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
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Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
Données non disponibles
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Coordinateur
75651 PARIS
France
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.