Objetivo
A point mutation in the gene for the human cysteine proteinase inhibitor, cystatin C, causes dementia and brain haemorrhage in patients with Hereditary Cystatin C Amyloid Angiopathy (HCCAA). The protein variant expressed as a result of the mutation, L68Q-cystatin C, is deposited as amyloid in the brain arteries of such patients. The current project aims at the characterization of L68Q-cystatin C, in order to elucidate the molecular mechanisms leading to cystatin C aggregation and amyloidosis and with the perspective to find means of inhibiting the aggregation and thereby prevent amyloid formation. To obtain L68Q-cystatin C in amounts allowing detailed study, expression systems will be developed for recombinant production in Saccharomyces or Aspergillus. Methods will be developed to allow in vitro measurements of the rate of formation of L68Q-cystatin C dimers and higher-order aggregates to define the path leading to amyloid formation. The structure of dimeric L68Q-cystatin C will be studied by NMR spectroscopy or X-ray crystallography, with the aim to develope low-molecular-weight inhibitors to the dimerization process, to be tested for potential as therapeutic agents by the in vitro methods developed.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias naturales ciencias de la tierra y ciencias ambientales conexas geología mineralogía cristalografía
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas
- ciencias naturales ciencias físicas óptica espectroscopia espectroscopia de absorción
- ciencias médicas y de la salud medicina básica neurología demencia
- ciencias naturales ciencias biológicas genética mutación
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Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Datos no disponibles
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Coordinador
221 85 LUND
Suecia
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.