Obiettivo
A point mutation in the gene for the human cysteine proteinase inhibitor, cystatin C, causes dementia and brain haemorrhage in patients with Hereditary Cystatin C Amyloid Angiopathy (HCCAA). The protein variant expressed as a result of the mutation, L68Q-cystatin C, is deposited as amyloid in the brain arteries of such patients. The current project aims at the characterization of L68Q-cystatin C, in order to elucidate the molecular mechanisms leading to cystatin C aggregation and amyloidosis and with the perspective to find means of inhibiting the aggregation and thereby prevent amyloid formation. To obtain L68Q-cystatin C in amounts allowing detailed study, expression systems will be developed for recombinant production in Saccharomyces or Aspergillus. Methods will be developed to allow in vitro measurements of the rate of formation of L68Q-cystatin C dimers and higher-order aggregates to define the path leading to amyloid formation. The structure of dimeric L68Q-cystatin C will be studied by NMR spectroscopy or X-ray crystallography, with the aim to develope low-molecular-weight inhibitors to the dimerization process, to be tested for potential as therapeutic agents by the in vitro methods developed.
Campo scientifico (EuroSciVoc)
CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.
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- scienze naturali scienze della terra e scienze ambientali connesse geologia mineralogia cristallografia
- scienze naturali scienze biologiche biochimica biomolecole proteine
- scienze naturali scienze fisiche ottica spettroscopia spettroscopia di assorbimento
- scienze mediche e della salute medicina di base neurologia malattie neurodegenerative demenza
- scienze naturali scienze biologiche genetica mutazione
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Programma(i)
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Argomento(i)
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Invito a presentare proposte
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
Dati non disponibili
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
Meccanismo di finanziamento
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Coordinatore
221 85 LUND
Svezia
I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.