Une équipe de scientifiques français franchit une nouvelle étape dans la compréhension de la maladie de Huntington
Une équipe de scientifiques du CNRS et de l'INSERM a éclairci le rôle de la huntingtine, la protéine dont la mutation est à l'origine de la maladie de Huntington. D'après les recherches menées, la huntingtine agit comme un turbo cellulaire qui accélère le transport du facteur de survie d'un neurone. Lorsque la huntingtine est mutée, le turbo cellulaire cesse de fonctionner correctement et le transport ralentit, ce qui réduit la protection des neurones et provoque leur mort par apoptose. Cette découverte, publiée dans la revue Cell du 9 juillet 2004, pourrait à terme permettre de trouver de nouvelles solutions thérapeutiques pour bloquer la mort accélérée des neurones. La maladie de Huntington est une affection rare d'origine neurologique qui touche environ 1 personne sur 10 000 people et se manifeste généralement entre 35 et 50 ans. À l'instar de la maladie d'Alzheimer ou de Parkinson, cette maladie se caractérise par la mort anormale de certains neurones. Les symptômes les plus frappants se traduisent par des mouvements involontaires et brusques des membres, de la tête et du cou. D'autres symptômes concernent des troubles mentaux comme l'anxiété, l'irritabilité, la dépression et une dégradation des fonctions intellectuelles menant à la démence. La mort survient généralement 15 à 20 ans après l'apparition de la maladie, le plus souvent en raison de complications (pneumonie et autres infections). Jusqu'à présent, la fonction de la huntingtine, le gène responsable de la maladie, était mal comprise. L'équipe de scientifiques a découvert qu'en temps normal, la huntingtine protège les neurones contre la mort cellulaire. Cependant, quand elle est mutée, c'est l'inverse qui se produit et la huntingtine entraîne la mort rapide des neurones du striatum, la région du cerveau où se déclenche la maladie de Huntington. "Bien qu'étant encore au stade fondamental, ces découvertes ouvrent de nouvelles voies dinvestigation pour le traitement de la maladie de Huntington. [.] À plus long terme, d'autres maladies, comme le cancer, dans lesquelles l'apoptose joue un rôle fondamental, pourraient également bénéficier de ces découvertes", a déclaré l'Institut Marie Curie dans un communiqué.
Pays
France