Französisches Wissenschaftlerteam einen Schritt weiter auf dem Weg zum Verständnis der Huntington-Krankheit
Ein Wissenschaftlerteam des französischen Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS) und des INSERM (Französisches Institut für Gesundheitswesen und medizinische Forschung) hat herausgefunden, welche Funktion das Huntingtin - das Protein, dessen Mutation für den Ausbruch der Huntington-Krankheit verantwortlich ist - erfüllt. Laut den Forschungsergebnissen fungiert das Huntingtin als eine Art "Startrakete", die den Transport des Überlebensfaktors eines Neurons beschleunigt. Wenn das Huntingtin mutiert, funktioniert diese "Startrakete" nicht mehr korrekt und der Transport wird langsamer. Dadurch sind die Neuronen nicht mehr ausreichend geschützt und sterben durch Apoptose ab. Dank dieser neuen Entdeckung, die am 9. Juli in der Zeitschrift Cell veröffentlicht wurde, hofft man nun, neue Therapieverfahren entwickeln zu können, um das beschleunigte Absterben von Neuronen aufzuhalten. Bei der Huntington-Krankheit handelt es sich um eine seltene neurologische Erkrankung, die bei 1 von 10.000 Personen auftritt und normalerweise im Alter von 35 bis 50 Jahren einsetzt. Wie auch Alzheimer oder Parkinson ist diese Krankheit durch das abnormale Absterben bestimmter Neuronen gekennzeichnet. Die auffälligsten Anzeichen für Huntington sind unfreiwillige ruckartige Bewegungen von Gliedmaßen, Kopf und Hals. Andere Symptome umfassen geistige Störungen wie Angstzustände, Reizbarkeit, Depressionen und den geistigen Verfall bis hin zur Demenz. Der Tod tritt üblicherweise 15 bis 20 Jahre nach Ausbruch der Krankheit ein, und zwar im Allgemeinen durch Komplikationen (Pneumonie und andere Infektionen). Bisher wusste man nur sehr wenig über die Funktion des die Krankheit verursachenden Gens Huntingtin. Das Wissenschaftlerteam entdeckte nun, dass Huntingtin in seinem normalen Zustand Neuronen vor dem Zelltod schützt. Wenn es jedoch zur Mutation kommt, wird diese Schutzfunktion aufgehoben, was zum schnellen Tod von Neuronen im Striatum, der Hirnregion, in der die Huntington-Krankheit auftritt, führt. "Obgleich wir uns noch in der Forschungsphase befinden, eröffnet diese Arbeit neue Forschungswege in der Behandlung der Huntington-Krankheit. [...] Langfristig könnten auch andere Krankheiten, bei denen die Apoptose eine wesentliche Rolle spielt, wie z.B. Krebs, von diesen Entdeckungen profitieren", erklärte das Institut Marie Curie in einer Stellungnahme.
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