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Une protéine de la maladie de Huntington associée à la neurogenèse

Des scientifiques financés par l'UE ont découvert qu'une protéine mutée inhérente à la maladie de Huntington (MH) joue un rôle inattendu dans la neurogenèse. Ces résultats pourraient permettre de mieux comprendre cette maladie neurodégénérative héréditaire caractérisée par de ...

Des scientifiques financés par l'UE ont découvert qu'une protéine mutée inhérente à la maladie de Huntington (MH) joue un rôle inattendu dans la neurogenèse. Ces résultats pourraient permettre de mieux comprendre cette maladie neurodégénérative héréditaire caractérisée par de sérieux problèmes psychiatriques, cognitifs et moteurs ainsi que par la mort neuronale dans le cerveau. Les travaux ont été soutenus par le projet CEPODRO («Cell polarization in Drosophila»), qui a reçu 1,159 million d'euros au titre d'un programme de subvention de démarrage du Conseil européen de la recherche (CER). Les résultats de l'étude ont été publiés dans la revue Neuron. Des études antérieures ont montré que la mutation de la protéine appelée huntingtine (htt) était associée à la MH. Dans cette dernière étude, des scientifiques belges, français, britanniques et américains ont découvert que cette même protéine jouait un rôle dans la création des neurones (les cellules qui transmettent des informations). L'auteur responsable de l'étude, le Dr Sandrine Humbert de l'Institut Curie, en France, expliquait qu'en raison des signes neurologiques évidents et de la mort neuronale saisissante dans la maladie de Huntington, la majorité des études sur la fonction de htt se concentrent sur les neurones adultes. «La protéine htt ne se limite pas aux neurones différenciés et se retrouve dans les cellules en division; pourtant, aucune étude ne s'est penchée sur son rôle lors de la division cellulaire.» La mitose, ou division cellulaire, est le processus par lequel une cellule se divise en deux nouvelles cellules identiques. Ce processus est complexe et se déclenche à différentes étapes bien définies. L'une de ces étapes implique une structure appelée le fuseau mitotique. Deux protéines, la dynéine et la dynactine, interagissent avec le fuseau. Htt est associée à l'activité de ces protéines, ainsi, l'objet de la recherche actuelle était de déterminer si htt était présent au cours de la mitose. En effet, les scientifiques ont montré que cette protéine jouait un rôle dans le contrôle de la mitose, et qu'elle se trouvait au niveau des pôles du fuseau lors de la division. Htt est en réalité nécessaire au transport de la dynéine et de la dynactine vers le fuseau. «Nos découvertes indiquent une fonction autrefois ignorée de la protéine htt et ouvrent de nouvelles voies de recherche pour élucider les mécanismes pathogéniques de la MH», faisait remarquer le Dr Humbert. «Elles identifient également htt en tant qu'élément essentiel dans l'orientation du fuseau et dans la neurogenèse.» En plus d'offrir de nouvelles informations sur la pathologie de la MH, les résultats de cette étude ont le potentiel d'élargir nos connaissances sur la dynamique du corps humain. D'après les auteurs, «ces résultats révèlent le rôle inattendu de la huntingtine dans la division cellulaire, et les implications importantes sur la santé et la maladie.» La MH provoque des mouvements incontrôlés, des troubles émotionnels et une détérioration mentale grave. Malheureusement, les mécanismes menant à la maladie ne sont pas encore totalement compris. D'après le projet Huntington's Outreach de l'université de Stanford, aux États-Unis, l'Europe enregistre une prévalence élevée de la maladie au sein de sa population, avec plus de 100 cas de MH par million de personnes. La prévalence de la MH se retrouve dans la majorité des pays européens; seule la Finlande présente une prévalence bien plus faible, avec environ 6 cas par million de personnes.

Pays

Belgique, France, États-Unis

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