Les chiens nous aident à comprendre une maladie génétique respiratoire rare chez l'homme
Des scientifiques financés par l'UE travaillant sur des modèles canins ont découvert un nouveau gène responsable de la dyskinésie ciliaire primitive (DCP), une maladie respiratoire rare commune aux hommes et aux chiens. Présentés dans la revue Genetics, la recherche a été partiellement financée au titre du septième programme-cadre (7e PC). Ces résultats, d'après les chercheurs, ouvrent de nouvelles voies d'exploration de traitements contre la DCP pour les modèles canins, et nous indiquent comment les chiens peuvent aider les experts médecins à mieux comprendre les maladies génétiques chez l'homme. Cette découverte a été faite grâce au projet LUPA («Unravelling the molecular basis of common complex human disorders using the dog as a model system»), soutenu à hauteur de 12 millions d'euros au titre du thème «Santé» du 7e PC. L'étude était également soutenue par deux autres projets à financement européens: EUCILIA et SYSCILIA. Le projet EUCILIA («Pathophysiology of rare diseases due to ciliary dysfunction: nephronophthisis, oral-facial-digital type 1 and bardet-biedl syndromes») est soutenu à hauteur de 2,93 millions d'euros et SYSCILIA («A systems biology approach to dissect cilia function and its disruption in human genetic disease») a reçu un soutien de 11 millions d'euros. Les données actuelles montrent qu'une personne sur 20 000 souffre de DCP, maladie qui engendre le développement d'infections respiratoires chroniques. La DCP est associée à une anomalie au niveau des cellules ciliées, des structures comparables à des poils qui, entre autres, protègent les poumons des microbes. Le battement des cellules ciliées permet l'élimination progressive des micro-organismes véhiculés par l'air respiré. La DCP entrave le mouvement des battements, permettant ainsi aux infections de se développer dans l'organisme. Les experts savent depuis longtemps que plusieurs mutations dans de nombreux gènes étaient à l'origine de la maladie, mais près d'un tiers des cas humains restaient sans explication. Pour comprendre l'origine génétique de nombreuses maladies humaines, les chercheurs ont rassemblé et comparé des échantillons d'ADN (acide désoxyribonucléique) des chiens de pure race, sains ou souffrant de maladies qui affectent aussi les humains. Il existe quelques maladies communes aux hommes et aux chiens, notamment le cancer, le diabète et l'épilepsie. Plusieurs chercheurs spécialisés dans le domaine de la biomédecine utilisent des modèles canins malades pour rechercher les gènes responsables de maladies communes à l'homme. En 2007, des chercheurs de la faculté de médecine vétérinaire de l'université de Liège ont étudié des chiots de race bobtail (ou chien de berger anglais ancestral) souffrant d'inflammation chronique des voies respiratoires. Les chercheurs pensent qu'il existait un lien entre un gène et la pathologie, et ont pu se concentrer sur la DCP étant donné qu'un des chiots était atteint de situs inversus (maladie congénitale dans laquelle les principaux viscères et organes sont inversés dans une position en miroir par rapport à leur situation normale). Dans cette étude, menée par des experts de l'unité de recherche GIGA de l'université de Liège (Unité GIGA-ULg) en Belgique, l'équipe a examiné l'ADN de cinq chiots bobtails malades et les ont comparés avec les ADN de 15 autres modèles sains. Utilisant 40 000 marqueurs génétiques, les chercheurs ont identifié une région du chromosome 24 canin associée à la maladie et une mutation au sein du gène CDC39. «Nous avons été en mesure d'identifier 15 différentes mutations de la maladie», explique le Dr Anne-Christine Merveille de l'unité GIGA-ULg, auteur principale de l'étude. «Ces mutations expliquaient la moitié des cas analysés, ou près de 5% de tous les cas de DCP dans le monde.» Pour sa part, la coordinatrice du projet LUPA le Dr Anne-Sophie Lequarré, qui a également contribué à l'étude, ajoute: «La démonstration de la responsabilité de ce gène dans la pathologie permettra aux familles touchées d'être mieux conseillées.» Commentant l'utilisation de chiens dans des travaux de recherche pour les maladies humaines et les travaux révolutionnaires de LUPA, Mme Máire Geoghegan-Quinn, commissaire européenne chargée de la recherche, de l'innovation et de la science, déclarait: «Ce projet montre que le chien n'est pas seulement le meilleur ami de l'homme, mais qu'il souffre de maladies affectant aussi l'homme et peut ainsi nous aider à mieux comprendre et traiter ces maladies. Je félicite tous ceux qui ont participé à cette étude. LUPA est un excellent exemple de recherche médicale innovante, dont les résultats profiteront aussi bien aux hommes qu'aux chiens et feront progresser les connaissances médicales.» Des experts de Belgique, du Danemark, de France, d'Allemagne, d'Israël et des États-Unis ont apporté leurs contributions à cette étude.
Pays
Belgique, Allemagne, Danemark, France, Israël, États-Unis