Fonction du prion dans les cellules neuronales
La dégénérescence neuronale se rapporte au phénomène de mort massive de cellules neuronales dans les tissus du cerveau. Les TSE se caractérisent par l'accroissement du niveau de dégénérescence neuronale provoquant à terme la mort du patient. Dans le cadre du projet PRP AND NEURODEGENER financé par l'UE, des chercheurs ont entrepris d'élucider les liens entre la PrP et la dégénérescence neuronale. Dans sa forme naturelle, la PrP est produite par les cellules du cerveau, bien que son rôle physiologique ne soit pas encore pleinement élucidé. Une série d'études a montré que la PrP est impliquée dans les mécanismes de défense cellulaires contre le stress oxydatif. Un partenaire du projet, le Centre national de recherche scientifique, s'est concentré sur le rôle des PrP dans la protection contre le stress oxydatif. En plus de l'étude de la PrP dans son ensemble, ils ont également étudié certains domaines protéiniques spécifiques. Les résultats des recherches indiquent que les cellules qui surexpriment la PrP à des niveaux plus élevés que la normale semblaient mieux équipées contre la toxicité et les dégâts que le stress oxydatif induit dans l'ADN. En plus de leurs propriétés antioxydantes, les PrP s'avéraient également impliquées dans le contrôle des niveaux des ions cuivriques dans les tissus du cerveau. On sait que l'équilibre des ions cuivriques dans les cellules est perturbé dans des cas de stress oxydatif, ce qui établit un lien entre le double rôle que joue apparemment les PrP. Ces résultats constituent des indications précoces que les PrP pourraient jour un rôle à facettes multiples, effectivement crucial pour le bien-être des cellules neuronales. La forme pathogène de la PrP interfère probablement avec cette fonction, ce qui déclencherait la pathologie des TSE. Il faut toutefois de nouvelles recherches avant de pouvoir tirer des conclusions fondées et avant de pouvoir tirer parti des résultats obtenus, sous forme de nouvelles thérapies et de vaccins préventifs.
