Objectif
Mutations in certain proteins can cause their misfolding and aggregation, posing a potential threat to the health of an organism. Protein aggregation is counteracted by protein quality control (PQC) mechanisms that reduce the amounts of damaged molecules. As we age, however, the crucial surveillance mechanisms weaken and become less effective, leading to protein misfolding diseases. The most well-known protein disorders, or proteinopathies – Alzheimer's, Huntington's, and Parkinson's diseases – are characterized by the formation of toxic protein aggregates, known as amyloids. Current research focuses on such amyloid diseases, however, there seem to be many other, hidden protein disorders. In principle, every mutation in a protein can affect its folding and stability and may become pathological only when PQC mechanisms are compromised. To better understand this kind of proteinopathy, we will generate novel PQC tools and study muscle protein disorders in the nematode Caenorhabditis elegans. We will design dual-colour fluorescent protein reporters to monitor the misfolding and aggregation of disease-linked myosin variants, our model proteins. The ‘MyoState’ library, comprising hundreds of mutants with a broad range of folding defects, will allow us to study the pathological impact of individual myopathy mutations and investigate cellular rescue mechanisms. In C. elegans, myosin disease mutations cause characteristic defects in motility and muscle structure, which can be rescued by dietary restriction. This animal model thus provides us with a unique opportunity to perform genome-wide screens that will define the PQC network in muscle cells. By performing structural and functional analyses of key factors in this network, we aim to reveal the fundamental mechanisms of myosin quality control and its regulation. Our ultimate goal is to understand how the misfolding of functional proteins, whether due to mutation or age, impairs cell function.
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.
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- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale neurologie démence alzheimer
- sciences naturelles sciences biologiques biochimie biomolécule protéines
- sciences naturelles sciences biologiques génétique mutation
- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale neurologie parkinson
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Mots‑clés
Les mots-clés du projet tels qu’indiqués par le coordinateur du projet. À ne pas confondre avec la taxonomie EuroSciVoc (champ scientifique).
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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HORIZON.1.1 - European Research Council (ERC)
PROGRAMME PRINCIPAL
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Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
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Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
HORIZON-ERC - HORIZON ERC Grants
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Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
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(s’ouvre dans une nouvelle fenêtre) ERC-2023-ADG
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La contribution financière nette de l’UE est la somme d’argent que le participant reçoit, déduite de la contribution de l’UE versée à son tiers lié. Elle prend en compte la répartition de la contribution financière de l’UE entre les bénéficiaires directs du projet et d’autres types de participants, tels que les participants tiers.
1030 Wien
Autriche
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.