Ziel
Mutations in certain proteins can cause their misfolding and aggregation, posing a potential threat to the health of an organism. Protein aggregation is counteracted by protein quality control (PQC) mechanisms that reduce the amounts of damaged molecules. As we age, however, the crucial surveillance mechanisms weaken and become less effective, leading to protein misfolding diseases. The most well-known protein disorders, or proteinopathies – Alzheimer's, Huntington's, and Parkinson's diseases – are characterized by the formation of toxic protein aggregates, known as amyloids. Current research focuses on such amyloid diseases, however, there seem to be many other, hidden protein disorders. In principle, every mutation in a protein can affect its folding and stability and may become pathological only when PQC mechanisms are compromised. To better understand this kind of proteinopathy, we will generate novel PQC tools and study muscle protein disorders in the nematode Caenorhabditis elegans. We will design dual-colour fluorescent protein reporters to monitor the misfolding and aggregation of disease-linked myosin variants, our model proteins. The ‘MyoState’ library, comprising hundreds of mutants with a broad range of folding defects, will allow us to study the pathological impact of individual myopathy mutations and investigate cellular rescue mechanisms. In C. elegans, myosin disease mutations cause characteristic defects in motility and muscle structure, which can be rescued by dietary restriction. This animal model thus provides us with a unique opportunity to perform genome-wide screens that will define the PQC network in muscle cells. By performing structural and functional analyses of key factors in this network, we aim to reveal the fundamental mechanisms of myosin quality control and its regulation. Our ultimate goal is to understand how the misfolding of functional proteins, whether due to mutation or age, impairs cell function.
Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.
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- Medizin- und Gesundheitswissenschaften Grundlagenmedizin Neurologie Demenz Alzheimer
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Biochemie Biomoleküle Proteine
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Genetik Mutation
- Medizin- und Gesundheitswissenschaften Grundlagenmedizin Neurologie Parkinson
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Schlüsselbegriffe
Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).
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Programm/Programme
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
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HORIZON.1.1 - European Research Council (ERC)
HAUPTPROGRAMM
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Thema/Themen
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
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Finanzierungsplan
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
HORIZON-ERC - HORIZON ERC Grants
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Aufforderung zur Vorschlagseinreichung
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
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(öffnet in neuem Fenster) ERC-2023-ADG
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Finanzieller Nettobeitrag der EU. Der Geldbetrag, den der Beteiligte erhält, abzüglich des EU-Beitrags an mit ihm verbundene Dritte. Berücksichtigt die Aufteilung des EU-Finanzbeitrags zwischen den direkten Begünstigten des Projekts und anderen Arten von Beteiligten, wie z. B. Dritten.
1030 Wien
Österreich
Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.