Obiettivo
Mutations in certain proteins can cause their misfolding and aggregation, posing a potential threat to the health of an organism. Protein aggregation is counteracted by protein quality control (PQC) mechanisms that reduce the amounts of damaged molecules. As we age, however, the crucial surveillance mechanisms weaken and become less effective, leading to protein misfolding diseases. The most well-known protein disorders, or proteinopathies – Alzheimer's, Huntington's, and Parkinson's diseases – are characterized by the formation of toxic protein aggregates, known as amyloids. Current research focuses on such amyloid diseases, however, there seem to be many other, hidden protein disorders. In principle, every mutation in a protein can affect its folding and stability and may become pathological only when PQC mechanisms are compromised. To better understand this kind of proteinopathy, we will generate novel PQC tools and study muscle protein disorders in the nematode Caenorhabditis elegans. We will design dual-colour fluorescent protein reporters to monitor the misfolding and aggregation of disease-linked myosin variants, our model proteins. The ‘MyoState’ library, comprising hundreds of mutants with a broad range of folding defects, will allow us to study the pathological impact of individual myopathy mutations and investigate cellular rescue mechanisms. In C. elegans, myosin disease mutations cause characteristic defects in motility and muscle structure, which can be rescued by dietary restriction. This animal model thus provides us with a unique opportunity to perform genome-wide screens that will define the PQC network in muscle cells. By performing structural and functional analyses of key factors in this network, we aim to reveal the fundamental mechanisms of myosin quality control and its regulation. Our ultimate goal is to understand how the misfolding of functional proteins, whether due to mutation or age, impairs cell function.
Campo scientifico (EuroSciVoc)
CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.
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- scienze mediche e della salute medicina di base neurologia demenza alzheimer
- scienze naturali scienze biologiche biochimica biomolecole proteine
- scienze naturali scienze biologiche genetica mutazione
- scienze mediche e della salute medicina di base neurologia parkinson
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Parole chiave
Parole chiave del progetto, indicate dal coordinatore del progetto. Da non confondere con la tassonomia EuroSciVoc (campo scientifico).
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Programma(i)
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
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HORIZON.1.1 - European Research Council (ERC)
PROGRAMMA PRINCIPALE
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Argomento(i)
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Meccanismo di finanziamento
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
HORIZON-ERC - HORIZON ERC Grants
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Invito a presentare proposte
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
(si apre in una nuova finestra) ERC-2023-ADG
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Contributo finanziario netto dell’UE. La somma di denaro che il partecipante riceve, decurtata dal contributo dell’UE alla terza parte collegata. Tiene conto della distribuzione del contributo finanziario dell’UE tra i beneficiari diretti del progetto e altri tipi di partecipanti, come i partecipanti terzi.
1030 Wien
Austria
I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.