Objetivo
This medium-sized collaborative project will document and monitor the natural course and study the pathophysiology of Primary Antibody Deficiencies (PAD). PADs are rare inborn errors of the immune system with an estimated incidence of <1:25.000. The defective immunity in patients with PAD causes an increased susceptibility to recurrent infections of the respiratory- and gastro-intestinal tract as well as ill defined co-morbidity including granulomatous disease, lymphocytic organ infiltration and (paradoxically) autoimmunity. Our consortium cares for more than 1000 PAD patients, representing approx. 50% of the patients registered in Europe, many of them being children. We propose to: 1. Combine clinical and research data in a central online registry, complemented by a sample repository (WP1) 2. Elucidate the genetic cause of PADs by linkage analysis and candidate gene approaches (WP2) 3. Establish in vitro models for B cell differentiation steps that are defective in PADs such as in vitro class switch recombination, and siRNA knockdown models for PAD screening (WP3) 4. Create mouse models of PAD by using several technology platforms including knock-in and knock-out mice, shRNA mediated gene knock-down and humanised mice (WP4) 5. Perform translational research by taking the observations from the patients into the basic research projects and transfer these results back to the patients (WP5) The study of these immunodeficiencies represent an ‘experiment of nature’, uniquely enabling researchers to study the detrimental effects of mutations in specific genes involved in the immune system. Basic research results are translated into the development of new technologies, new knowledge, and new therapeutic tools. The clinical results will improve the diagnosis, management and quality of life of PAD patients, leading to future developments of new tests, preventive measures and treatment protocols.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias médicas y de la salud medicina básica fisiología fisiopatología
- ciencias médicas y de la salud medicina básica inmunología
- ciencias naturales ciencias biológicas genética mutación
Para utilizar esta función, debe iniciar sesión o registrarse
Le pedimos disculpas, pero se ha producido un error inesperado durante la ejecución.
Necesita estar autentificado. Puede que su sesión haya finalizado.
Gracias por su comentario. En breve recibirá un correo electrónico para confirmar el envío. Si ha seleccionado que se le notifique sobre el estado del informe, también se le contactará cuando el estado del informe cambie.
Palabras clave
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
FP7-HEALTH-2007-A
Consulte otros proyectos de esta convocatoria
Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Coordinador
WC1E 6BT LONDON
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.