Ziel
This medium-sized collaborative project will document and monitor the natural course and study the pathophysiology of Primary Antibody Deficiencies (PAD). PADs are rare inborn errors of the immune system with an estimated incidence of <1:25.000. The defective immunity in patients with PAD causes an increased susceptibility to recurrent infections of the respiratory- and gastro-intestinal tract as well as ill defined co-morbidity including granulomatous disease, lymphocytic organ infiltration and (paradoxically) autoimmunity. Our consortium cares for more than 1000 PAD patients, representing approx. 50% of the patients registered in Europe, many of them being children. We propose to: 1. Combine clinical and research data in a central online registry, complemented by a sample repository (WP1) 2. Elucidate the genetic cause of PADs by linkage analysis and candidate gene approaches (WP2) 3. Establish in vitro models for B cell differentiation steps that are defective in PADs such as in vitro class switch recombination, and siRNA knockdown models for PAD screening (WP3) 4. Create mouse models of PAD by using several technology platforms including knock-in and knock-out mice, shRNA mediated gene knock-down and humanised mice (WP4) 5. Perform translational research by taking the observations from the patients into the basic research projects and transfer these results back to the patients (WP5) The study of these immunodeficiencies represent an ‘experiment of nature’, uniquely enabling researchers to study the detrimental effects of mutations in specific genes involved in the immune system. Basic research results are translated into the development of new technologies, new knowledge, and new therapeutic tools. The clinical results will improve the diagnosis, management and quality of life of PAD patients, leading to future developments of new tests, preventive measures and treatment protocols.
Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.
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- Medizin- und Gesundheitswissenschaften Grundlagenmedizin Physiologie Pathophysiologie
- Medizin- und Gesundheitswissenschaften Grundlagenmedizin Immunologie
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Genetik Mutation
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Schlüsselbegriffe
Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).
Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).
Programm/Programme
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
Thema/Themen
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
Aufforderung zur Vorschlagseinreichung
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
FP7-HEALTH-2007-A
Andere Projekte für diesen Aufruf anzeigen
Finanzierungsplan
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Koordinator
WC1E 6BT LONDON
Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.