Obiettivo
This medium-sized collaborative project will document and monitor the natural course and study the pathophysiology of Primary Antibody Deficiencies (PAD). PADs are rare inborn errors of the immune system with an estimated incidence of <1:25.000. The defective immunity in patients with PAD causes an increased susceptibility to recurrent infections of the respiratory- and gastro-intestinal tract as well as ill defined co-morbidity including granulomatous disease, lymphocytic organ infiltration and (paradoxically) autoimmunity. Our consortium cares for more than 1000 PAD patients, representing approx. 50% of the patients registered in Europe, many of them being children. We propose to: 1. Combine clinical and research data in a central online registry, complemented by a sample repository (WP1) 2. Elucidate the genetic cause of PADs by linkage analysis and candidate gene approaches (WP2) 3. Establish in vitro models for B cell differentiation steps that are defective in PADs such as in vitro class switch recombination, and siRNA knockdown models for PAD screening (WP3) 4. Create mouse models of PAD by using several technology platforms including knock-in and knock-out mice, shRNA mediated gene knock-down and humanised mice (WP4) 5. Perform translational research by taking the observations from the patients into the basic research projects and transfer these results back to the patients (WP5) The study of these immunodeficiencies represent an ‘experiment of nature’, uniquely enabling researchers to study the detrimental effects of mutations in specific genes involved in the immune system. Basic research results are translated into the development of new technologies, new knowledge, and new therapeutic tools. The clinical results will improve the diagnosis, management and quality of life of PAD patients, leading to future developments of new tests, preventive measures and treatment protocols.
Campo scientifico (EuroSciVoc)
CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.
CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.
- scienze mediche e della salute medicina di base fisiologia fisiopatologia
- scienze mediche e della salute medicina di base immunologia
- scienze naturali scienze biologiche genetica mutazione
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Parole chiave
Parole chiave del progetto, indicate dal coordinatore del progetto. Da non confondere con la tassonomia EuroSciVoc (campo scientifico).
Parole chiave del progetto, indicate dal coordinatore del progetto. Da non confondere con la tassonomia EuroSciVoc (campo scientifico).
Programma(i)
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Argomento(i)
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Invito a presentare proposte
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
FP7-HEALTH-2007-A
Vedi altri progetti per questo bando
Meccanismo di finanziamento
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Coordinatore
WC1E 6BT LONDON
I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.