Objetivo
Ciliopathies are pleiotropic diseases with a wide spectrum of human phenotypes. These include cyst formation in the liver and pancreas, respiratory disorders and a predisposition to diabetes and cancer. The pleiotropic nature of these disorders may reflect the many roles cilia play in physiology and signalling, highlighting the clinical importance of understanding their function in organ development and homeostasis. Despite the biological importance of cilia and decades of research, many aspects of cilia assembly and disassembly remain elusive. The earliest steps of cilia assembly involve conversion of the centrosome into a basal body, which anchors the cilia to the plasma membrane. Odf2 is one of the only proteins known to be important for this process, thus Ofd2 mutant cells lack cilia. During cell cycle re-entry primary cilia disassemble, the basal body dislodges from the plasma membrane and duplicates to serve as the mitotic centrosome. We recently identified Pitchfork, which functions in basal body-to-centrosome conversion and regulates embryonic patterning. The overall aim of this proposal is to better understand the cellular and bio-molecular mechanisms underlying ciliary disease. We will conditionally delete Odf2 and Pitchfork during embryogenesis and organogenesis. This will reveal the different requirements for the process of cilia assembly and disassembly in embryonic development, organ formation and homeostasis. The phenotypes will be analyzed at all levels of complexity. Subcellular imaging and identification of protein interaction partners will uncover the molecular basis of cilia assembly and disassembly. In summary, this project will decipher mechanisms underlying a wide spectrum of human ciliary disease and will open new avenues of clinical research.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas
- ciencias naturales ciencias biológicas biología del desarrollo
- ciencias médicas y de la salud medicina clínica endocrinología diabetes
- ciencias médicas y de la salud medicina clínica oncología
- ciencias médicas y de la salud medicina básica fisiología homeostasis
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Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
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Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
ERC-2009-StG
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Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Institución de acogida
85764 Neuherberg
Alemania
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.