Objectif
This proposal aims to clarify mitochondrial contribution to obesity and thinness, using carefully characterized mitochondrial disease and obese patient materials, and genetically modified disease models. Manifestations of mitochondrial respiratory chain (RC) defects range from infantile multisystem disorders to adult-onset myopathies or neurodegeneration, and even aging-related wasting. Why defects in oxidative ATP production can lead to such variety of manifestations and tissue specificity is unknown. We have previously identified a number of gene defects that lead to RC disorders. In addition to neurological symptoms, these patients often show various metabolic manifestations: specific gene defects associate with short stature and thinness, whereas others with metabolic syndrome or obesity. This implies that specific mitochondrial defects can have opposing effects for fat storage or utilization. The involved pathways may contribute to mitochondrial disease progression, but are unknown.
We propose to a) undertake a major clinical study on genetically defined, obese or thin, mitochondrial patients, and examine their metabolic phenotype in finest detail. These data will be compared to those from normal obesity, to search for common mechanisms between mitochondrial and general obesity. b) generate a set of disease models for mitochondrial disorders associated with obesity, and knock-out models for specific signallers for crossing with the disease models. c) identify in detail the involved regulatory pathways, and utilize these for searching chemical compounds that could modulate the response, and have therapeutic potential. The project has potential for major breakthroughs in the fields of mitochondrial disease pathogenesis and treatment, neurodegeneration and obesity.
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.
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- sciences naturelles sciences biologiques neurobiologie
- sciences médicales et de la santé sciences de la santé nutrition obésité
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
ERC-2010-AdG_20100317
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Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Institution d’accueil
00014 HELSINGIN YLIOPISTO
Finlande
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.